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1、浅谈“可逆性脑血管收缩综合征”,现病史（2012-09-17）：,女，54岁，入院1周前因情绪波动后出现后枕部搏动性疼痛，持续不缓解，予止痛药物对症，数小时后头疼症状渐缓解。1周内五明显诱因反复出现，多发生在晚上，表现性质相同，平均1次/天，均于当地医院予止痛、改善循环等治疗后缓解。入院3天前患者行走时出现双眼左下视物不清，并伴有双下肢无力感，诉看不全文字及物体，自觉视野变窄，持续约30分钟后视物不全可自行缓解如常，但双下肢无力持续不缓解。病来不伴恶心、呕吐，无畏光、畏声，无意识障碍及肢体活动不灵。,既往史+个人史+家族史：,患者入院约半年来因其儿子腿伤，过分担忧儿子身体，有明显不安感，常情绪
2、低落，兴趣减退，睡眠差，表现为入睡困难，易醒、多梦。否认高血压、糖尿病、心脏病病史，否认肝炎、结核病史，否认手术、外伤及输血史，否认食物、药物过敏史。无烟酒等不良嗜好。否认家族遗传史。,入院查体：,内科查体未见异常；神经系统查体未见确切阳性定位体征。,辅助检查：,血常规、电解质、肾功、血糖均未见明显异常；颅脑CT阅片未见异常征象；颈部血管彩超：双侧颈动脉斑块（软斑）；心电图：窦性心律，ST段压低。,下一步诊疗计划：,发作性视野缺损椎基底动脉系统TIA？发作性头痛紧张型头痛？另仍需考虑静脉窦血栓形成、蛛网膜下腔出血、颈动脉夹层、颅内静脉窦、缺血性卒中、脑内感染性疾病、垂体瘤卒中、低颅压等因素。上
3、述疾病虽也表现类似的剧烈头痛,需进一步完善相关颅内血管影像学、免疫相关及脑脊液等检查，可资鉴别。,进一步完善相关检查：,余血尿检查均未见明显异常；免疫相关：血沉：24mmh（女性:020mmh），C反应蛋白及抗链球菌溶血素O均正常。颅脑MRI：左侧顶叶可疑新发脑缺血病灶；颅脑MRA:右侧颈内动脉与大脑中动脉交汇处管腔变窄，考虑为动脉粥样硬化。结合颈部血管彩超结果诊断：急性脑梗死（左侧顶叶）,阅片（2012-09-18）：,分析：,相关血、尿检查均未见明显异常；MRA 检查左侧大脑中动脉多处呈节段性狭窄，似“串珠样”改变，MRI检查弥散图见左侧顶叶稍高信号影，余双侧脑白质均未见异常信号影，结合患
4、者临床表现为雷击样头痛，病前曾服用血管扩张药物；综上，临床诊断考虑可逆性脑血管收缩综合征。,治疗：,给予钙离子拮抗剂尼莫地平（30mg tid po）抗血管痉挛，缓解头痛，住院治疗11天后，头痛症状完全缓解，仍有全身无力、走路不稳，但较前均明显减轻，预约出院，出院后3个月复查颅内血管检查，已明确诊断。,复查（2012-12-24）：,定义：,可逆性脑血管收缩综合征(reversible cerebra l vasoconstriction syndrome,RCVS)又称Ca ll-F leming综合征,：是一组以较长时间的可逆性脑动脉收缩为病理基础,以反复急骤发作的剧烈头痛(典型者即所谓“
5、雷击样头痛”)为特征性临床表现,可伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作的临床综合征。本组综合征于1988 年由Ca ll和Fleming 首先归纳并报道,此后有不少个案报道,并依其临床相关症状冠以不同名称,包括:产后血管病、伴可逆性血管痉挛的雷击样头痛、中枢神经系统良性血管病、偏头痛性血管痉挛或血管炎、药物诱发的脑动脉炎或脑血管病,等等。,病因及发病机制：,尚不明确,其典型的血管改变为颅内中等程度血管呈节段性、多灶性收缩,推测其与自身或外界诱因导致的血管张力短暂性失调有关。可导致血管收缩的拟交感神经类（脑血管近端受交感神经传入纤维支配，调节血管张力，可能是诱发雷击样头痛）、5-羟色胺能及某些抗抑郁
6、药物、某些内分泌因素、吸食毒品、蛛网膜下腔出血及中枢神经系统损伤、难控制的高血压(特别是在妊娠期及产后)、某些肿瘤、甚至洗澡等都有与本组综合征相关的报道。这些因素可引起脑血管受体活性和敏感性的变化,从而可能引起脑动脉张力和管径的改变,并可能解释其可逆性的变化特征。,典型临床表现：,1.反复急骤发作的剧烈头痛(雷击样头痛),常会用爆炸性、压榨性、撕裂样等词语形容；2.对于那些既往有偏头痛病史的患者,头痛程度会为比原有情况明显加重；3.头痛可以在患者静息或活动中突然发作，严重的头痛可持续5min 36h(平均为5h),并可伴有恶心、呕吐及畏光等；4.严重且持续较长时间的脑动脉收缩可导致短暂性脑缺血
7、发作或脑梗死,出现偏瘫、失语、偏身感觉障碍、体象障碍及视野缺损等神经功能缺失；,5.脑动脉收缩持续不缓解可导致进展性卒中,甚至可能致命；6.继发的脑组织损伤还可导致癫痫发作,主要表现为全面发作,但动脉收缩缓解后癫痫多不再复发；7.少见的临床表现还包括脑出血及大脑凸面蛛网膜下腔出血；另外据报道,出血性伴发症状多见于本组综合征的早期,即1周之内。而缺血性伴发症状出现较晚,多在第2 周发生。女性患者伴发症状出现的比例高于男性。,主要鉴别诊断：,蛛网膜下腔出血、脑出血、颈动脉夹层、静脉窦血栓、颅内感染性疾病、垂体瘤卒中、缺血性脑卒中、低颅压等上述疾病也可表现为剧烈头痛及神经功能损害,但相关影像学及脑脊
8、液检查均可资鉴别，本例为中年女性,急性起病,节段性的血管狭窄,应考虑血管炎的诊断,但缺乏其他系统血管床受累的证据,血沉稍高、血管炎标志物不高,不支持全身系统血管炎的存在。但临床及影像学特征需与原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)鉴别。,主要鉴别点：,1.RCVS：女性好发，头痛急骤发作、迅速达峰，表现为“雷击样”PACNS：男性好发，全头持续性闷痛或缓慢进展性头痛2.RCVS：脑脊液多（）PACNS：与自身免疫异常相关，脑脊液（+）3.RCVS：动脉管径改变多位Willis动脉环附近的大血管分枝,其
9、在1 3 个月内的几乎完全恢复 PACNS：累及广泛的不规则、不对称的动脉管腔异常(缩窄或增粗 都可出现),4.RCVS：MRI检查可无异常或表现为大脑后循环供血区或分水岭区 脑梗死，可恢复 PACNS：MRI 检查表现为不符合血管分布区的脑梗死，不可恢复5.RCVS：颅内大、中型血管呈典型的“串珠样”改变 PACNS：颅内小血管呈“串珠样”改变为主6.RCVS：组织病理学检查多正常或无特异性 PACNS：组织病理学检查显示血管壁炎性细胞浸润或纤维样坏死7.RCVS：钙拮抗药治疗有效，预后相对良好 PACNS：糖皮质激素和免疫抑制药，与药物疗效有关，多预后不良,治疗：,钙离子拮抗剂是目前一线的
10、治疗,很多个案报道指出其疗效满意。其中以尼莫地平和维拉帕米应用最多；需要注意的是应用钙离子拮抗剂时,其可能导致收缩动脉的分水岭区低灌注情况进一步加重,甚至可能促进梗死的形成；有学者提出斯里兰卡肉桂碱受体拮抗剂-丹曲林，可有效抑制细胞内钙自内质网的释放,其单独应用或与尼莫地平合用，可抑制动脉收缩,可能成为新的治疗用药；产后发生的RCVS也有应用硫酸镁治疗的报道；无法明确鉴别RCVS及PACNS，应考虑在治疗上两者兼顾。,预后：,因目前缺乏大样本前瞻性研究,对本病的预后评价并不系统。但由于其病理基础为可逆性动脉收缩,通过对临床病例进行随访发现，钙拮抗药对改善脑血管痉挛效果良好。大部分患者的神经功能缺损症状可完全恢复,少部分患者遗留轻微症状,这可能主要与继发的脑卒中有关。但严重且持续较久的大动脉收缩也可导致大面积脑梗死,症状进展者也可致死。,总结：,雷击样头痛仅是一种临床症状，可逆性脑血管收缩综合征可能是其少见原因，对于高度怀疑的患者应：1.尽早完善TCD、MRA或DSA 等颅内血管检查，明确血管形态改变，提高认识，早期诊断，2.及时给予钙拮抗药，3.1-3个月定期随访，复查颅内血管检查。,
