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1、当我们即将为人父母时，最大的期望是什么？,拥有一个健康的孩子！,总有些人难以如愿！,了解一下DDH吧！,CDH DDH,先天性髋关节脱位(congenital dislocation of the hip,CDH)，简称先髋发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of hip,DDH）发育性髋关节脱位（developmental dislocation of hip,DDH）1991年美国骨科学会(AAOS)和北美小儿骨科学会(POSNA).,WHY？,认识DDH,DDH是指因某种因素导致患儿出生时或在发育过程中髋臼陡浅或股骨头脱出髋臼之外的现象。它包括患儿出生时
2、就已存在的髋臼发育不良、股骨头的半脱位或全脱位，也包含了生长发育逐渐出现髋臼发育不良或髋臼发育不良伴股骨头的半脱位或全脱位,10个月,11岁,40岁,4个月,DDH,全脱位半脱位(不稳定)髋臼发育不良,早发现,针对高危人群的普查1约20%家族史80%的先髋脱位是第一胎男女之比为1：4.75“蜡烛包”使新生儿髋关节固定于伸展、内收位臀位产发生先髋脱位较头位产高10倍剖腹产发生先髋脱位较阴道产高,0-3月龄体征,臀部及大腿皮纹不对称。髋关节外展受限。是髋脱位最可靠的体征。与内收肌短缩有关。大腿短缩、大粗隆上移。Aliss征阳性。会阴部增宽。髋关节活塞征。,试验，又称“稳定”试验，是试验的改良。婴儿
3、平卧，检查者的两侧中指放在两侧大转子处，两手拇指放在大腿内侧小转子附近，将髋屈至，膝完全屈曲，然后将两髋外展至，若检查者中指感到股骨头滑入髋臼内，表明有脱位。再用置于大腿内侧小转子附近的拇指将股骨头推向外后侧，若感到股骨头自髋臼后缘滑出，放松拇指后，股骨头又滑入髋臼内，表明髋是不稳定的，称为试验阳性。年龄较大病儿不,让患儿仰卧并屈髋屈膝至，检查者将拇指放在患儿大腿内侧，示指和中指放在大转子处，将两侧大腿逐渐外展、外旋。如有脱位，可感到弹响或跳动声，髋部才能外展、外旋至，如将大腿内收、内旋，拇指向外推，股骨头可再脱位，再次有弹响或跳动声，称为试验阳性（弹进弹出试验），适用于新生儿的检查。,出生-
4、3月龄诊断,临床体征Ortolani试验或Barlow试验超声诊断。也可X线片诊断。Ortolani试验：已脱位的髋关节表现为Ortolani试验阳性可脱位的表现Balow试验阳性可以半脱位的表现为Barlow检查时发现股骨头向后突出，但不从髋臼中脱出,Ortolani 试验,可复性的脱位,可复性与不可复性,可复性：Ortolani实验阳性：检查者手放在膝关节上方，婴儿髋关节屈曲90，膝关节自然屈曲，检查者拇指放在大腿内侧，其他手指放在大腿外侧，轻轻外展大腿，并托起大转子。脱位的股骨头滑入髋臼。检查者有咯嗒声。不可复性：Ortolani实验阴性。,欧洲-Graf 美国-Harcke,B超检查,
5、X线骨盆平片,骨盆平片,关节外,关节内,全脱位病理变化,原来的髋臼不能保持原有的半圆形的外形，骨与软组织均发生变化。囊内：盂唇反折入髋臼、圆韧带及髋臼横韧带肥大、脂肪填充髋臼、髋臼内下方骨性部分增生肥大，髋臼容积减小。X线片示一增宽的泪滴。囊外：关节囊拉长、髂腰肌骑跨关节囊，关节囊变为沙钟状。如果脱位时间长，髋臼顶变得越来越倾斜，髋臼的凹入部逐渐扁平，甚至有些突出，髋臼内侧壁变厚。,发育性髋关节发育不良诊疗指南(第七届全国小儿骨科学术会议2009年4月15日-18日),DDH治疗的目的是取得稳定的同心圆复位，避免股骨头缺血性坏死（AVN）早诊断、早治疗是提高疗效的关键,（一）出生6个月,此阶段
6、为DDH治疗的黄金时段，方法简便易行，依从性好，疗效可靠，并发症少。1、临床表现与体征：大腿皮纹和臀纹不对称，关节弹响和下肢不等长等。脱位侧髋关节外展试验阳性。Ortolani/Balow征阳性。肢体不等长，Allis(Galleazzi)征阳性等。2、影像学检查：4个月患儿首选髋关节B超检查，Graf法；4个月患儿可拍X线双髋正位片，常用指标为Perkin方格、髋臼指数(AL)、中心边缘角(CEA)、Shenton线、泪滴(Teradrop)征。3、治疗：首选Pavlik吊带,禁忌非麻醉下复位、穿戴极度（蛙式）外展支具，以避免损伤股骨头软骨和AVN。,（二）7个月18个月,1、临床表现和体征
7、：双臀外观不对称，会阴宽，大转子高位，望远镜征（telescope征）、Allis征阳性。2、治疗：首选麻醉下闭合复位、人类位石膏管型固定。复位应在全麻下施行，闭合复位前，应切开或经皮切断内收长肌，必要时同时切断髂腰肌肌腱，以轻柔的Ortolani手法复位。观察指标为安全区（safe zone）20。建议使用欧乃佩克行关节造影。若造影显示股骨头软骨缘于髋臼内壁间隙4mm，提示头臼间有软组织嵌顿，阻碍复位。放弃闭合复位，改用经内侧入路（Ludolff、Ferguson）或前外侧入路（Bikini、S-P）行切开复位。术前可行皮牵引1-2周，或持续数周达到复位。复位后人类位石膏管型固定髋关节屈曲1
8、00、外展40-50、旋转中立位共3个月，然后更换石膏，继续外展位石膏管型或支具固定3-6个月。以上治疗结束后，病儿有以下几种情况：头臼同心圆复位，观察；每半年拍片一次；头臼复位，但残余髋臼发育不良，表现在髋臼陡直，AI24，但Shenton线连续，穿戴外展支具，尤其是夜间佩戴；每4个月拍片一次，观察髋臼包容（AI、CEA）改善情况，或是否有半脱位出现；残余半脱位，表现在Shenton氏线不连续，通常伴有髋臼发育不良。可穿戴外展支具，每3个月复查一次，共观察612个月。拍片尤其是站立位负重下的骨盆正位，如显示有持续存在的半脱位（Shenton氏线中断），手术矫正；若持续改进，处理同；残余AVN
9、，应使受累的股骨头置于髋臼的包容下，使其修复和塑形。具体的处理方法同、。,（三）18个月8岁（行走年龄）,1、临床表现与体征：跛行、鸭步；下肢不等长、腰椎前凸增大、髋外展受限、Allis征阳性、Trendelenburg征阳性等。2、影像学检查：X线双髋关节正位片，评估指标同前。CT三维重建是观察股骨前倾角和后脱位的有效手段。3、治疗：2岁以内仍有可能试行闭合复位，但多数患儿需切开复位及截骨术。骨盆及股骨近端截骨，不仅矫正了髋臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了复位后的稳定性。,（三）18个月8岁（行走年龄）,目前，国际通用的一期手术治疗；切开复位、骨盆截骨、股骨近端截骨术。术前不需要牵引。（1
10、）切开复位：前外侧S-P或Bikini入路。要点是：充分显露、松解，T型切开关节囊，清除髋臼内容物（圆韧带、孟横韧带，忌切除孟唇），股骨头还纳入真髋臼内达到同心圆复位，V型关节囊紧缩成型术。（2）骨盆截骨术式选择：任何一种骨盆截骨术不能治疗DDH，其术前基本要求是已取得了同心圆复位。应首选重建型骨盆截骨术，主要有：a改变髋臼方向：Salter、三联（Triple）截骨术；b改变髋臼形态：适用于髋臼大而股骨头相对较小，髋臼陡直，真假髋臼延续者，常用的是Pemberton截骨术、Dega截骨术。（3）股骨近端（转子间、转子下）短缩截骨是减低头臼间压力，避免AVN；旋转内翻截骨是纠正过大前倾角和颈干
11、角。,(四)8岁以上（大龄DDH）,1、临床表现与体征：除上述表现外，应注意有无疲劳性疼痛和（半脱位患儿）关节运动终末挤压痛等。2、影像学检查：X线双髋关节正位片，评估指标同前，并应注意半脱位关节有无骨性关节炎表现。CT三维重建除观察前倾角和后脱位外，还可评估头臼形态适应情况。3.治疗：存在建议。单侧脱位的治疗目的是最大限度的恢复解剖和功能，为关节置换创造条件。均衡下肢长度预防继发脊柱畸形。双侧脱位无假臼形成者手术并发症预后劣于自然预后，可放弃治疗。双侧脱位有假髋臼形成者易早发性关节炎，可行姑息治疗。姑息治疗（放弃复位）常用术式为骨盆内移截骨（Chiari手术）术、髋臼扩大（槽式延伸，Stah
12、eli）术、Shanz截骨（转子下外展截骨）术。大龄DDH的手术治疗。适应症欠明确，手术操作困难，手术并发症多，疗效不确定，故应谨慎采用，并有经验丰富的专职医生参与。,（五）髋臼发育不良的诊断,可见于各年龄组，可为原发或继发（闭合/切开复位后）。1、临床表现与体征：多无症状，晚期可有髋部疲劳感或疼痛。少有阳性体征，但应注意运动终末疼痛，提示孟唇损伤。2、影像学检查：X线双髋关节正位片CEA20、头臼覆盖80%。Faux体位（假侧位）片，了解髋臼前缘发育情况。CT三维重建。,（五）髋臼发育不良的治疗,髋臼发育不良有随发育而改善的可能。如无早期骨性关节炎和/或半脱位的影像学改变，可密切随访观察。每
13、半年到一年拍片，如有无改善且出现早期骨性关节炎改变，应行关节囊外截骨术。如出现半脱位（Shenton氏线中断），应加拍双髋外展（20）正位片，如能中心复位，则行关节囊外截骨术；如不能中立复位，则应切开复位加截骨术。截骨部位和术式的选择根据是否中心复位、头臼适应情况和发育潜力决定。头臼明显不适应，臼大头小：髋臼成形术。头臼基本适应：改变髋臼方向的手术；如：Salter截骨术、三联截骨术、髋臼周围截骨术（PAO,Ganz）、髋臼旋转截骨术（RAO）等。头臼非球形适应：髋臼扩大（延伸）术（Staheli手术）、骨盆内移截骨术。股骨近端畸形为主：股骨近端截骨术（内翻、去旋转）。术后酌情制动或免负重关节
14、活动训练，至截骨愈合，恢复行步。继续观察至骨成熟。,DDH Management Overview,0-6 months Pavlik harness 6 Months 2 years,failed Pavlik Closed reduction tenotomies,hip spica cast 3 months 2-3 years,failed closed reduction Open reduction 3+years Open reduction femoral osteotomy pelvic osteotomy,Pavlik Harness,维持髋关节屈曲100110，外展205
15、0。24小时维持。禁脱位动作（包括检查和更换衣服）。定期B超检查，1次/12周。若3周后B超提示取得同心圆复位，则继续维持24个月。然后使用外展支具直至髋臼指数(AL)20如果3周后B超及临床检查提示未取得复位，则停用 Pavik吊带,牵引技术,1、对于3个月1岁的患儿，一般屈髋45皮牵引。2、每侧肢体牵引重量从1磅（459g）开始，然后逐渐增加，按0.5磅增重至5磅。每天要牵引24小时。每周拍骨盆平片，当股骨头达到髋臼水平时，逐渐增加外展角度。,Four general types of osteotomies,Single innominate(Salter)Acetabuloplasty
16、(Pemberton)Triple innominate(Steel)Shelf(Chiari),Salter,Salter Single Innominate,Age 18 months 6 yearsRequires concentrically reduced hipOpen reduction at same time possibleIliopsoas and adductor tenotomies often requiredCovers antero-lateral acetabular deficiency Up to 15of acetabular index correct
17、ed,Pemberton,Albee Acetabuloplasty,Pemberton Acetabuloplasty,Requires reduced hip Decreases acetabular volume(small head)Remodeling of acetabulum required Corrects 15AI Reduces antero-lateral acetabular defects Cuts altered to cover more anteriorly or laterally,Steel Triple Innominate Osteotomy,Stee
18、l Triple Innominate Osteotomy,Age Skeletally mature Requires congruent hip joint Divides ilium,ischium and superior ramus Acetabulum rotationally free Indicated when other osteotomies not possible Rotates to cover any acetabular defect,Chiari Medial Displacement,Age skeletally matureSalvage operation only Used when no other osteotomy possible Possible with subluxed hipCovers well laterally Anterior and posterior augmentation may necessaryMay be useful in other conditions Coxa magna,OA in dysplasic hips,
