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1、风湿热,风湿性疾病,属于自身免疫性疾病，主累及不同脏器的结缔组织和胶原纤维（原名：结缔组织疾病）病因不明，共同规律：感染源刺激具有遗传学背景的个体，发生异常的自身免疫反应儿童最常见：风湿热、川崎病、过敏性紫癜、幼年类风湿性关节炎,风湿热目的要求,了解：病理分期：渗出期、增生期、硬化期熟悉：病因、发病机制、鉴别诊断掌握：临床表现、风湿热活动的指标 Jones诊断标准、治疗原则和预防,几个问题,风湿热为哪种细菌咽峡炎的晚期并发症此种咽峡炎抗生素的使用此菌还会引起哪种自身免疫性疾病，感染途径有何不同风湿热患儿为何反复感染此菌？ASO有预防作用吗风湿小体的意义,概 述,风湿热（rheumatic fe
2、ver）A族乙型溶血性链球菌感染后反复发作的全身结缔组织的非化脓性急/慢性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。主要表现为：游走性关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑及舞蹈病，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。,发病情况：,发病率下降病情变轻,不典型可主要表现为单纯性心肌炎,全球性疾病我国风湿热总发病率约22/10万3岁以下少见,好发于515岁无明显性别差异,大多冬春发病,临床表现的变迁：,A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症,约0.3%3%病例于14周后发生风湿热，取决于：,链球菌在咽部存在的时间致病菌株患儿遗传学背景,病因（熟悉）,分子模拟自身免疫反应遗传背景毒素,发病机制,
3、（熟悉）,分子模拟：链球菌感染诱导的异常免疫反应,1.免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。,2.细胞免疫反应异常：T淋巴细胞对心肌的毒性作用；淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。,自身免疫反应,分子模拟自身免疫反应遗传背景毒素、酶类：红疹毒素 透明质酸酶、链激酶、脱氧核糖核酸酶,发病机制,（熟悉）,病 理（了解）,病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约46个月。,急性渗出期（1个月左右）部位：心脏、关节、皮肤病理：组织水肿、变性或
4、坏死，炎性细胞 浸润，纤维素及浆液渗出。,增生期（34个月）部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）病理：风湿小体（Aschoff body)，是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。,风湿小体模式图,纤维素样物质,多核巨噬细胞,淋巴细胞,硬化期（23个月）部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏 瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上 出现赘生物，使瓣膜增厚。,瓣膜赘生物（箭头处）,瓣膜赘生物（箭头处）,急性患者半数以上病前16周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。自限反复多急性起病最常见主诉：发热、关节炎 一般表现 心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞
5、蹈病（3%10%）皮肤症状（环形红斑625%，皮下结节216%）,临床表现,一般表现,发热 急性起病 3840，2周后低热 隐匿起病 低热或无热,关节痛、贫血、鼻衄、腹痛,心脏炎 40%50%，唯一持续器官损害 心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病12周内出现心脏炎症状，需严密观察。,心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心包炎,心肌炎 轻重不一,心动过速，第一心音减弱；心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；心尖部可听到轻度收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；ECG：P-R间期延长，ST-T改变。,心内膜炎,急性期：瓣膜损害多次复发：风湿性心瓣膜病二尖瓣区出现2-3/6级全收缩期
6、杂音二尖瓣区有柔和、短促的舒张中期主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害,心包炎,心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；X线、EKG、ECHO一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭。,充血性心力衰竭风湿性心脏炎初次发作510%，再发者更高活动性心脏炎：风湿性心瓣膜病伴心力衰竭,心脏损害依据 X线检查:严重的出现心胸比例增大。,心电图:常见P-R间期延长和I-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常；,超声心动图:可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液。,胸片 心胸比例
7、增大,心电图 P-R间期延长,超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）,关节炎 50%60%,特点：为多发性、游走性大关节炎。典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛；发病很少超过1个月；不留畸形。,舞蹈病Sydenham chorea3%10%,515岁的女孩多见;无目的、不自主的快速运动(舞蹈样不自主动作），在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主;伴肌无力和情绪不稳定，不影响智力链感后16月发生，也可为首发症状;自限性，病程平均三个月。,皮肤症状,环形红斑:少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。皮下小结:216%，常伴心脏
8、炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.11cm,质硬不痛，24周消失。其他皮疹:荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。,环形红斑（箭头处）,皮下小结（标示处）,其他表现 风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等,无特异性的辅助检查可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：,辅助检查,链球菌感染证据,咽拭子培养（2025%）ASO（5080%）抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B)95%抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（AH）,风湿热活动指标,白细胞计数、N增高血沉增快C-反应蛋白和2球蛋白、黏蛋白增高,诊断及鉴别诊断诊断内容 是否风湿热？（Jones标准）何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病
9、、皮下小结、环形红斑）初发或复发 有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，有无心功能不全）是否风湿热活动,1992年修订的Jones诊断标准,主要表现 次要表现 链球菌感染证据心脏炎 1.临床表现 1.近期患过猩红热 杂音 既往风湿热病史 2.咽培养溶血性链球菌阳性 心脏增大 关节痛 3.ASO或风湿热抗链球菌抗体增高 心包炎 发热 充血性心力衰竭 2.实验室检查2.多发性关节炎 ESR增快 CRP阳性舞蹈病 WBC增多、贫血环形红斑 EKG P-R、QT间期延长皮下小结节,确定链球菌感染前提下：2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表
10、现。主要表现为心脏炎者，EKG不再作为次要表现。,Jones 标准的例外：,1.只需2项次要表现及链球菌感染证据 伴有风湿性心脏病的复发性风湿热2.不需其他主要临床表现，无链球菌感染证据也可诊断 以舞蹈病为唯一临床表现者;（无其他原因可解释的）隐匿性心脏炎；3.重视疑诊 多关节炎、多关节痛或单关节炎,是否有风湿热活动(以下之一均提示风湿热活动),发热、乏力、苍白、脉搏增快伴关节症状新发现的杂音心脏进行性增大出现充血性心力衰竭ASO持续升高或CRP阳性,鉴别诊断（熟悉）幼年特发性关节炎,3岁以下多见；常侵犯指趾小关节，无游走性；可遗留关节畸形；X线检查:显示关节面破坏。,急性白血病,发热，伴骨关
11、节疼痛明显贫血出血倾向肝、脾及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别,病毒性心肌炎,较少发生心内膜炎杂音不明显心律失常（如早搏等）较多出现病毒感染的证据,目标：清除感染，去除诱因控制症状，解除痛苦处理并发症，提高生活质量,治 疗,休息 一般治疗和护理,无心脏炎患儿卧床休息2周心脏炎无心衰患儿卧床休息4周心脏炎伴心衰患儿卧床休息至少8周（心功能恢复后34周）,清除链球菌感染,青霉素（80万U/d）肌注，BID,持续2周 青霉素过敏改用其他有效抗生素,抗风湿药物治疗：水杨酸类药物,适用于无心脏炎者，常用阿司匹林急性期 100 mg/（kgd）（最大3g/d）2周后逐渐减量（至体温正常、关节症
12、状消失、实验室活动指标正常），疗程48周,抗风湿热治疗：肾上腺皮质激素,风湿热心脏型的首选 强的松 2mg/（kgd）(60mg/d),24周减量早期、足量，疗程812周停药前用阿司匹林替代，防反跳,心力衰竭的治疗,强调大剂量糖皮质激素的应用重症：氢化可的松或甲基强的松 慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持）血管活性药物、利尿剂,舞蹈病的治疗,无特效药物心理支持，镇静剂,长效青霉素（120 万u im，1次/34周）无心脏损害者：至少5年（最好至25岁）有心脏损害者：终身对青霉素过敏者可选用红霉素,预防及预后,预后:1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病1/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病1/3的病例痊愈，无后遗症,影响预后因素：心脏炎严重程度 首次发作时正确的抗风湿热及抗链球菌治疗 是否进行长期正规青霉素预防,几个问题,风湿热为哪种细菌咽峡炎的晚期并发症咽峡炎抗生素的使用此菌还会引起哪种自身免疫性疾病，有何不同风湿热患儿为何反复感染此菌？ASO有预防作用吗风湿小体的意义,
