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1、先天性心脏病外科治疗技术操作规范第1章房间隔缺损第2章室间隔缺损第3章心内膜垫缺损第一节部分性心内膜垫缺损第二节完全性心内膜垫缺损第4章三房心第5章无顶冠状静脉窦综合征第6章动脉导管未闭第7章主.肺动脉间隔缺损第8章主动脉.左心室隧道第9章主动脉缩窄第10章主动脉弓中断第11章先天性主动脉瓣与瓣上、瓣下狭窄第一节主动脉瓣狭窄第二节主动脉瓣上狭窄第三节主动脉瓣下狭窄第12章双腔右心室第13章法洛四联症第14章右心室双出口第15章左心室双出口第16章三尖瓣下移畸形第”章三尖瓣闭锁第18章单心室第19章肺动脉闭锁第20章先天性二尖瓣疾病第一节二尖瓣狭窄第二节二尖瓣关闭不全第21章共同动脉干第22章左
2、心发育不良综合征第23章矫正性大动脉转位第24章完全性大动脉转位第25章肺动脉瓣狭窄第26章冠状动脉屡第27章冠状动脉起源异常第28章大动脉异位第1章房间隔缺损【适应证】房间隔缺损诊断明确，辅助检查提示右心容量负荷增加，肺血增多，或心导管检查QpQs1.5需要手术治疗。血流动力学没有明显改变者，是否手术尚有争议。【禁忌证】临床表现发州的艾森曼格综合征者。【术前准备】1.完成术前常规化验检查。血、尿常规，生化全套，凝血酶原时间、活动度，乙型肝炎、丙型肝炎免疫学检查，梅毒、艾滋病病原学检查。2 .所有患者应测量四肢血压以除外可能合并的主动脉畸形，如主动脉弓中断和主动脉缩窄。3 .重度肺动脉高压患者
3、，术前给予间断吸氧治疗和应用血管扩张药，有利于降低全肺阻力，为手术治疗创造条件。4 .有充血性心力衰竭者，首先考虑强心利尿治疗以改善心脏功能。5 .病情严重的婴幼儿应注意术前的营养支持治疗。6 .拟行经皮介入导管封堵术的患者，术前应进行食管超声检查。向患者和家属讲明封堵术一旦失败，需手术治疔，如果杂交技术失败，需改在体外循环下直视修补。【麻醉、体外循环方法】静脉吸入复合麻醉。升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。激活全血凝固时间(ACT)保持在400s以上，使用抑肱前者保持在750s以上。【手术方法】1.体位及皮肤切口多为仰卧位胸前正中切口下完成。为了美容的效果，可以选择左侧卧位右侧胸部切口
4、。7 .经皮介入导管房间隔缺损封堵术中央型房间隔缺损、缺损边缘明确者效果较好。8 .杂交技术适用于婴幼儿。经胸部切口显露右心房，在食管超声心动图的引导下，直接将封堵器置于缺损处。9 .心内直视闭合术心包囊切开后，注意从心表面观察：如并存部分肺静脉畸形连接，多为右上肺静脉位置异常，一般位于房间沟前方；如并存肺动脉瓣狭窄，则肺动脉主干有狭窄后扩张及肺动脉主干上有喷射性收缩期震颤；如合并室间隔缺损，则右心室流出道有收缩期震颤，并应注意是否并存左上腔静脉畸形以及左心发育不良等。（1）中央型房缺闭合术：用心房拉钩显露房腔，直视下进一步验证病变是否与术前诊断符合，如确实是小缺损，而且边缘组织较厚者可直接缝
5、合。4-O无创针线从缺损的足侧开始往返连续缝合两道，缝在缺损边缘第1道缝线的每一针都要很确实地缝在结实的间隔组织上。缝合邻近冠状静脉窦的边缘时，注意勿损伤房室结。第2道缝线最好不要超出第1道缝线的范围，以免间隔组织缝得太多，张力过大，容易撕裂组织发生缺损再通。缝完最后一针时，请麻醉师用气囊加压持续膨肺，将左心内的血和气驱出后，缝线互相打结，将缺损完全闭合。如是巨大的中央型房间隔缺损，直接缝合缺损容易发生撕裂而致缺损再通，应当用涤纶片或自体心包片修补缺损。补片不宜过大，先用4-0无创双头针线带小垫片，将补片固定在缺损足侧缘，打结后先用左侧的针线，用连续缝法将补片与边缘缝在一起。邻近冠状静脉窦部分
6、，缝针要尽量靠前缘或稍偏左侧，以免误伤传导组织，然后用另外一根针线连续缝合补片与缺损右缘。两侧缝线在缺损的头侧会合。打结时，请麻醉师持续加压气囊并膨肺，使左心内残余气体随积血从最后的缝隙处溢出，再将缺损完全闭合。缺损闭合后，开始复温并松开主动脉钳，于心脏复跳后，在并行循环下按常规闭合右心房切口。（2）上腔型房缺闭合术：上腔型房缺在间隔高处很靠近上腔静脉人口，常有异常连接的右上肺静脉引流入右心房，少数还合并左上腔静脉。因此，右心房切口常需延伸到房与上腔静脉交界处，才能充分显露房内的畸形。为避免损伤窦房结，所以向上腔静脉延长的切口应尽量朝后方。显露好异位的肺静脉是修复上腔型房缺的关键。右心房切口用
7、拉钩显露好，注意并确定房缺与畸形肺静脉的部位关系以及缺损的大小。用涤纶片或自体心包片做补片修复缺损。如缺损太小，必须将其扩大，以便为右肺静脉人左心房建立一个足够大的通道，根据异常肺静脉距缺损的远近，用适当大小的补片，将房间隔缺损及异常肺静脉开口与右心房隔开。用4-0无创伤双头针线先从异常肺静脉开口最高点向静脉口上缘连续缝合，再用另一头针线向静脉开口的下缘缝，将两根缝线拉紧，补片被送进手术野内，再缝其余部分。如手术野比较宽敞,继续连续缝合，即可完成心房内的修复手术。按常规排除左心内的残存气体后松开升主动脉阻断钳，即可复温并在并行循环下缝合右心房切口。但必须注意，如上腔静脉人口变窄，则应用4-0或
8、5-0无创伤缝针线将一块等腰三角形补片的底边缝在房腔静脉交界处，以加宽上腔静脉的人口，补片的两边与对应的心房切口相缝合，然后继续缝合右心房切口的剩余部分。（3）下腔型房缺闭合术：房缺深入下腔静脉口内，必须将下腔静脉插管尽力向足侧牵拉才能显露缺损的全貌。一般下腔型房缺都较大，靠下腔静脉口为左心房后壁而无确切的边缘。在显露好下腔房缺的同时，要认清是否有特殊发育的下腔静脉瓣，如误将此瓣当作缺损的前缘予以缝合，将导致下腔静脉血流入左心房，术后大量的右向左分流会使患者出现明显的发钳。如做连续缝合法闭合下腔型房缺，则用4-0无创伤双头针线，在缺损下缘缝一半荷包线，包括缺损邻近的右心房壁以及左心房后壁,抽紧
9、缝线打结后，构成房缺的真正的下缘，再用保留的一根针线，按连续缝合方法，直接缝合缺损。下腔型房间隔缺损常用补片修复。补片不宜过大。准备2根带小垫片的4-0的无创双头针线，在缺损下缘做两个褥式缝线，并将针线穿过缺损足端边缘的右心房壁以及附近的左心房后壁，于两对缝线打结后，再从两侧将补片连续补在缺损上。按常规请麻醉师加压膨肺，将左心内气体排出后，缝线打结，将缺损完全闭合。按常规房缺闭合后，开放升主动脉钳，在并行循环下缝合右心房切口。心房切口的缝针从足侧开始向头侧缝第1道连续褥式缝合，同时将下腔静脉插管移向头侧，第1道褥式缝线直缝到下腔静脉插管旁，然后用另一缝针，由切口足侧向头侧单纯连续缝第2道。【手
10、术结果】房间隔缺损修补术的手术效果非常满意，在技术成熟的心脏中心，手术死亡率接近于零。【并发症】1.残余分流。2 .室上性心律失常。3 .迟发性心包积液。【术后处理及注意事项】1.术后早期应用强心、利尿治疗，并适当补钾。4 .术后早期需要控制液体的人景，以减轻左心室的前负荷，并且可以预防迟发性心包积液的发生。5 .术前心脏明显增大、有心力衰竭表现的患者，术后需强心、利尿治疗3个月以上。6 .建议术后3-6个月门诊复查心电图、X线胸片和超声心动图，并决定是否需要药物治疗及治疗方案。7 .建议术后1年复查心电图、X线胸片和超声心动图。第2章室间隔缺损【适应证】诊断明确，辅助检查提示左心容量负荷增加
11、，肺血增多，或心导管检查QpQs1.5者，需要手术治疗。对于存在严重的肺部感染，经严格的抗菌药物治疗仍然不能改善者以及严重心力衰竭经强心利尿治疗不能改善者，应诙考虑急诊手术。限制性室间隔缺损的患儿，1岁以内室间隔缺损自发闭合的可能性较大，5岁以后自发闭合的可能性几乎不存在，对于这类患者是否手术仍有争议。【术前准备】同第1章“房间隔缺损术前准备二【麻醉、体外循环方法】静脉吸入复合麻醉。升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。激活全血凝固时间（简称AeT）保持在400S以上，使用抑肽酶者保持在750s以上。【手术方法】1 .体位及切口多为仰卧位胸前正中切口下完成。为了美容的效果，可以选择左侧卧位右
12、侧胸部切口。2 .心胜切口右心房切口显露膜周室缺最佳，操作方便；易于避免误伤传导系统；容易显露及避免误伤主动脉瓣；保全了右心室的完整；极少发生术后切口出血问题。经右心室切口闭合室间隔缺损已非常少用。多用于经右心房切口显露欠佳的室缺，如巨大的膜周漏斗部室缺、干下或小梁部靠近心尖的肌部室缺以及合并漏斗部或肺动脉瓣狭窄（如法洛四联症）.这些手术常要做右心室直切口。如做跨环补片或建立心外通道，右心室切口要远离左前降支干下型室缺经肺动脉切口修补。3 .显露室间隔缺损切开右心房前壁，用牵引线将切口的后缘缝在右纵隔胸膜上，切口前缘上、下两端各缝一牵引线并用心房拉钩显露出三尖瓣口。一般用镇子适当提拉隔叶即可显
13、露川缺损。有口寸为充分显露隔叶下缺损，将内乳头肌自附着点切断后拉向右前方，缺损闭合后，再将乳头肌断端缝合复位、有的内乳头肌分几个小肌束，切断后不易复原，也可沿隔叶瓣环切开隔叶根部显露出缺损,用牵引线拉开瓣叶进行瓣下缺损修补，并于缺损闭合后，用5-0无创针线缝合瓣叶上的切4,闭合室间隔缺损（1）间断缝合固定室间隔缺损补片：膜周室间隔缺损多数要用自体心包或涤纶片闭合。补片用4-0无创伤双头针线带小垫片做间断褥式缝合。第1个褥式缝合在缺损前缘相当1点处。随后逆时针方向再缝23个褥式缝线。每缝下一针时都利用前一个缝线向下牵拉显露下针的部位。为防止损伤主动脉瓣叶，当缝近该区域时由助手用手指将心室前壁向右
14、心室腔内推压，同时术者向上牵拉前一隔叶交界的组织，看清局部室缺边缘及附近的主动脉瓣再下针。在缺损下缘要缝2个转移针：一个在主动脉瓣环附近，为了不致误伤瓣叶及穿越中央纤维体的传导束，转移针要远离主动脉瓣环；另一个转移针在隔瓣环与室间隔交界处，此转移针，用无创双头针线，先缝间隔组织后再缝瓣叶根部，然后再用另一头针直接缝在瓣叶根部，两针均穿过补片，打结后，将瓣叶与间隔间的间隙完全闭合。第2个转移针缝过后，接着再缝45个带小垫片的间断褥式缝线，每个缝针都从房面穿过隔瓣根部再缝到补片上.缝在瓣叶根部的缝线不要距瓣环太远，一般不要超过2mm,以免影响瓣叶功能。在缝缺损后下缘时，注意避开内乳头肌及腱索，以保
15、全瓣叶的功能。（2）间断及连续缝法固定室缺补片：经右心房切口，缺损边缘的头侧一半显露较差，如用间断褥式（带小垫片）缝法则手术操作比较容易，而缺损的足侧一半边缘显露较好，用连续缝合法则比较简便。显露室缺及固定补片的间断褥式缝合方法同（1）所述。缝好室缺的隔叶边缘及转移针后，按逆时针方向连续缝合，到第1个褥式缝线处与之汇合并打结。如室间隔靠近隔瓣根部的边缘有残余的膜样组织，则可利用最后一个褥式缝针，逆时针方向连续缝法将补片固定在膜样组织边缘上。在室缺完全闭合前，停止左心吸引，使左心腔充满积血，并请麻醉师加压膨肺，将左心内残存气体随血液挤出心腔外再打最后一个线结。左心排气后，松开主动脉阻断钳，并将主
16、动脉根部灌注停跳液的针管连通左心吸引，持续负压吸引及排气，在复温并行循环及心脏跳动下，闭合右心房切口，右心房切口一般用4-0无创针线缝两道，第1道为连续褥式缝法，第2道为单纯连续缝法，这种闭合缝法既简捷又严密而不漏血。避免发生心脏传导阻滞。在固定室间隔缺损的补片时不论用哪种缝法，误伤缺损后下缘传导束的可能性始终存在。根据传导束的走行以及传导束与膜周缺损的关系，所有在室缺后下缘的缝针都应缝在距边缘23mm处。以右心房切口做间断及连续法补片闭合缺损为例，从室缺下缘5点开始的所有缝针的进针点和川针点都要超越避开传导束。虽然传导束支在室缺下缘位于间隔左侧，但也要十分注意每针要浅缝而不要缝到心内膜的深处
17、，以免误伤左侧的传导束。（3）右心室切口用心室自动牵开器撑开右心室切口显露室缺，比用一般拉钩及牵引线显露室缺更为方便。右心室切口撑开后再用小静脉拉钩向头侧提拉漏斗间隔，即可进一步显露室间隔缺损的下缘与室间隔缺损下缘相连的三尖瓣前叶及隔叶以及中央纤维体与主动脉瓣环构成的缺损后上边缘。经右心室切口修补，可用间断褥式（带小垫片）加连续缝法固定补片。第1个褥式缝在隔叶与小梁间隔缘的临界处，距缺损下缘约3mm,相当内乳头肌水平线下。然后顺时针方向在第1针附近缝第2个褥式，一般这一缝线即转移针，于打结后，消除间隔与瓣叶的间隙，接着缝第3或第4、第5针（有时需要）褥式，每个缝针都从心房面进针穿过三尖瓣隔瓣根
18、部，距瓣环不超过2mm处出针、第2个转移针缝在主动脉瓣环或前叶与心室漏斗皱褶附近。然后再缝1-2针间断褥式即缝到缺损上缘。各缝线穿过补片后，将补片送入心腔，每文寸缝线打结后缺损的大部分即为补片所闭合，余下未闭合部分用连续缝法（逆时针方向）将补片固定在缺损边缘上。在结扎最后一对缝线时，停止左心吸引，请麻醉师加压膨肺将左心内气体驱出左心腔。在开始连续缝合补片时，即可复温。将主动脉根部灌注液针管与左心吸引连通，开始负压吸引排气并松开主动脉阻断钳，使心脏复跳。于并行循环及心脏复跳条件下，用4-0或5-O无创针线先缝一道连续褥式，再缝一道单针连续，便右心室切口密切对合。（4）经肺动脉切口显露出干下室缺的
19、右上边缘为分隔两组半月瓣的纤维崎,多数患者此崎不显著。室缺的下缘均为肌性组织。缺损位于肺动脉下，略呈三角形，缺损要用补片闭合，不宜直接缝合，以免半月瓣变形而产生肺动脉瓣关闭不全。干下缺损的另一个特殊问题是上缘组织极少，常不易牢固地缝合，即使有纤维崎，缝线也容易撕脱，所以固定上缘的补片时应将缝针从肺动脉瓣环穿出，使缝线上的小垫片留在半月瓣兜内，以防缝线撕脱。由于缺损的右下缘位置最隐蔽，所以要先缝该处的补片，以免最后缝合时，这个部位更难显露及缝合。闭合缺损。用自体心包片或涤纶片剪裁成与缺损相似形状及大小的补片，用间断褥式（带小垫片）及连续缝合法固定补片，闭合缺损。用4-0无创针线或普通带小垫片的无
20、创双头针线，从缺损右下缘6或7点处开始缝第1针。然后顺时针方向沿缺损边缘再缝12个褥式，缝针穿过补片的相应部位后，在缺损的上缘（近肺动脉瓣处）缝2-3个褥式在瓣环上，缝针都从半月瓣兜内穿出后再缝到补片上，小垫片留在半月瓣窦内。最后各对褥式缝线打结后，利用最后1根针线继续顺时针方向连续缝合缺损缘的其余部分，直至与第针汇合并打结，将补片固定在缺损的右心室面。左心排气与心脏复苏以及右心室切口闭合均与（二）所述方法相同。干下缺损距传导束较远，所以一般无房室传导阻滞的风险。干下缺损的上缘是主动脉及肺动脉瓣的两个瓣环相融合的延续组织，其余的边缘由心室漏斗部皱褶（fo1.d）及小梁间隔组成。术前如已确诊合并
21、主动脉瓣关闭不全者，应在开始体外循环之前，先插好左心引流管，以免主动脉瓣漏血，使左心膨胀。术中经主动脉根部灌注停跳液无效时，必须切开主动脉前壁，直接由冠脉开口注入。（5）肌部室间隔缺损闭合术：体外循环开始后，常规切开右心房探查，并请麻醉师膨肺进一步观察及证实室间隔缺损的确切位置，同时发现或排除多发室间隔缺损。肌部室间隔缺损的位置较高者，可切开右心房或右心室闭合。右心室切口平行并离左前支冠状动脉5mm.经切口显露出室间隔缺损，用2个毡条1个在心内垫在缺损下方，另1个在心表面垫在切口近旁，用4-0无创伤针线，穿过毡条及缺损缝2-3个间断褥式，抽紧缝线，闭合缺损，缝线在心外打结。切开左心室闭合肌部室
22、缺.一般术前虽可诊断为多发缺损，然而准确位置及数目常不确定，术中虽经右心探查，因肌束及其间隙的影响也无法确定。肌部缺损常靠近间隔下部。将心尖垫高，在左心尖无血管区平行左前降支走行方向的左心室面做一小切口，左心室腔内室间隔面光滑而极少肌小梁，很容易找到缺损予以闭合。如为多发缺损，互相很靠近，可用一较大的补片修补。（6）室间隔缺损合并动脉导管未闭的处理：手术治疔有分期及同期两种方法。分期手术为先闭合未闭导管，再次手术闭合缺损，适合做分期手术的病例包括:动脉导管未闭已确诊，虽然不能完全排除并发室间隔缺损，但并存室间隔缺损的可能性不大者；幼儿已确诊动脉导管未闭，且有大量左向右分流，合并小室间隔缺损者；
23、心外科医师缺乏闭合手术的经验。适合做同期手术的病例包括：心内的左向右分流以室缺为主，合并细小的未闭动脉导管；室缺及未闭动脉导管均已确诊，并合并重度肺动脉高压者；症状一般，但为了减轻患者2次手术的负担，可施行同期闭合手术。患者仰卧位。按常规做正中切口剖胸及深低温(20C)、低流量15-20mI/(kgmin)体外循环准备。婴幼儿期患儿多数可在建立体外循环前分离未闭导管，并结扎或备用。对于大龄患儿的粗大未闭导管，应特别强调在开始体外循环之前必须完全做好插管准备，包括升主动脉，上、下腔静脉及左心引流管。极力防止左心膨胀。在体外循环及降温过程中，应控制结扎线或用手指在肺动脉分叉处压迫动脉导管开口，防止
24、灌注肺。如已分离并置结扎线者，在并行循环开始后可直接结扎未闭导管。并行循环前未显露动脉导管者，并行循环后暂不降温，保持心脏跳动，此时动脉压力及心脏张力减小，用纱布敷在肺动脉主干及右心室流出道表面，由助手将心脏拉向足端，显露出肺动脉分叉部分，剪开局部反折的心包，解剖未闭的动脉导管。一般只需游离导管的两侧。达到一定深度时如能下钳阻断导管，则可使手术简化。如不能事先阻断动脉导管，可于阻断主动脉后，切开肺动脉，显露导管在肺动脉内的开口，直视下闭合.然后恢复浅低温及高流量体外循环，切开心脏，闭合室间隔缺损。在这类手术中尽量不要在心包囊内游离导管后壁，特别是导管四周粘连重或局部显露欠佳的，强行游离或拟行在
25、导管背侧穿过阻断带等做法均是极其危险的，很容易发生难以控制的管壁破裂及大出血。预防灌注肺。如试行游离导管不成功，则进行降温，并于心脏停跳后用手指在肺动脉分叉处加压，以免血流灌人肺循环。粗大的导管或在肺动脉壁外用手指压迫不确实者，在降温到28oC时，减少灌流景1/2或达到40-30m1./(kg-min)后，切开肺动脉主干前壁，将手指伸进管腔，直接堵住导管开口，然后恢复灌注量，继续降温达25C或20Co直视下闭合动脉导管。在低温低灌流量20-15m1./（kgmin）:下切开肺动脉主干，直视下闭合动脉导管。低灌流量可防止心脑气栓并发症。从导管开口不断有少量血液流入手术野，需用有效的负压吸引，吸净
26、血液，方不致影响手术操作。（7）室缺合并主动脉瓣关闭不全的处理：干下室缺合并圆椎间隔大缺损，主动脉瓣叶失去支持，并且由于局部血流的冲击,半月瓣脱坠、瓣叶弛张及变硬，从而加重3个瓣叶的对合不全，产生不同程度的反流。幼儿患者如早期修复室间隔缺损，则关闭不全可望在手术后得到矫正。大龄患者或手术较晚者常常必须在室缺闭合术同时做主动脉瓣成形术，或做必要的瓣膜置换术后才能收到较好的疗效。（8）室缺合并二尖瓣关闭不全的处理：室缺合并二尖瓣关闭不全在小儿中并不少见。临床可在胸骨左缘第3、第4肋间听见与室间隔缺损性质不同的向腋下传导的二尖瓣关闭不全杂音。多普勒超声心动图或选择性左心造影可以确诊,并可判断二尖瓣反
27、流的程度。绝大多数反流是由于瓣环扩大。术中先经房间隔或右侧房间沟切口进入左心房，做瓣环成形术常可收到预期的效果。少数室间隔缺损缺合并二尖瓣关闭不全，是瓣叶发育不全、瓣叶裂、双孔状畸形以及腱索或乳头肌异常所致，可根据不同的病变做瓣成形术。病变严重不能修复者应考虑做二尖瓣置换术。【手术结果】大龄患者的手术死亡率已经接近于零。月龄V6个月、特别是体重V5kg的小婴儿，死亡率仍有3%5%。【并发症】1.残余分流。2 .主动脉瓣损伤引起的主动脉瓣关闭不全。3 .三度房室传导阻滞。4 .三尖瓣关闭不全。5 .肺高压危象。6 .低心排综合征。【注意事项】1.对于存在严重肺动脉高压的患者，术后早期应充分镇静、
28、吸入高浓度氧气、适当过度通气、及时纠正酸中毒、必要时吸入一氧化氮以预防肺高压危象的发生,并且积极地控制肺部感染，2.其他间第1章中“房间隔缺损术后注意事项”。第3章心内膜垫缺损第一节部分性心内膜垫缺损【适应证】诊断明确即应积极手术治疗。病情严重者应该尽早手术矫治，至少应在6个月至1岁手术治疗。【术前准备】同第1章中“房间隔缺损术前准备”广7项。【麻醉、体外循环方法】静脉吸入复合麻醉。升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。ACT保持在400s以上，使用抑肽酶者保持在750s以上。【手术方法】1.体位及皮肤切口多为仰卧位胸前正中切口下完成。为了美观的效果，可以选择左侧卧位右侧胸部切口。2 .心脏
29、切口右心房切口。3 .手术步骤在修复瓣叶之前要先了解二尖瓣叶的功能，可用一根连接在注射器上的细导管送入左心室深处，加压注入生理盐水，仔细观察瓣叶漂起后的对合情况及回流发生的位置以确定修复方法。修复二尖瓣裂。浅的（IS1.1.度）瓣裂，实际是左心房室隔叶的交界，如经过加压注水试验，瓣叶对合良好，无反流，可不必处理。I1.1.度瓣裂需要缝合。用5-0无创针线在叶裂的根部缝一牵引线，在提拉牵引线同时用镶子提起叶裂的边缘，仔细看清下面的附着腱索。自瓣裂缘起缝第1针，将缝线打结后再缝第2针，一直缝到叶裂的最末端，每针都要缝在叶裂的边缘组织上。应尽量保存有效瓣叶面积，不宜过多地缝合瓣裂组织，以免缝合后使叶
30、面变形或使下边的腱索缩短，引起狭窄或关闭不全。如瓣环明显扩大或瓣叶之间的间距过宽，可在局部将瓣环缝缩，使瓣叶进一步对合，消除瓣口反流。房室瓣成形术后，将心脏摆在自然的位置，然后从瓣口向左心室深处插入一根细塑料管加压注入生理盐水，观察膨起的瓣叶相对合的状态。如瓣叶之间基本能对合，瓣叶能保持膨起状态，则表明瓣叶成形有效。闭合原发孔房缺。将涤纶片或用0.6%的戊二醛浸泡30min的自体心包片剪成“D”形，补片的直边与二尖瓣环、1尖瓣环缝合。用5-0或4-0无创伤双头针线从间隔崎上瓣环的中点开始向2个方向连续缝合.为了避免损伤传导系统，缝补片时有2种缝法：在室间隔崎上多缝三尖瓣叶根部组织，少缝二尖瓣。
31、当缝针邻近“危险区”时绕开二尖瓣环及冠状静脉窦，使缝线远离危险区，并将冠状静脉窦隔到左心房一边,术后冠脉回流将不受右心房压力的影响，缺损完全闭合前，按常规排尽左心内的气体后，将缝线打结。连续缝法固定补片，一般用于小儿及婴幼儿；儿童或年轻患者，采用部分间断褥式和连续缝法固定房缺的补片。第1个褥式缝线用4-0或5-0带小垫片无创伤双头针线，在二尖瓣环与三尖瓣环会汇处缝在二尖瓣根部组织上，为了避免损伤传导系统,将第1个褥式缝针越过2个瓣环汇合处，缝在三尖瓣根部，然后顺时针方向在左心房侧壁上再缝几个褥式，并逐步缝向缺损下缘，各褥式针线穿过补片并打结后，利用两端的褥式缝针线连续缝法，将补片与缺损边缘完全
32、缝合。按常规于左心排气后开放升主动脉阻断钳，在心脏复跳及并行循环下，经右心房切口，观察三尖瓣对合情况、一般三尖瓣不需再做任何处置。右心房切口用4-0无创伤缝线按常规方法闭合。【手术结果】部分性心内膜垫缺损手术的结果与单纯的房间隔缺损类似。影响手术效果的主要原因是二尖瓣反流的纠正情况。【并发症】1.残余分流。4 .房室传导阻滞。5 .二尖瓣关闭不全。【注意事项】1.同第1章中“房间隔缺损术后注意事项”。2.建议术后半年复查心电图、X线胸片和超声心动图，并长期随诊观察二尖瓣反流的情况。【适应证】出生后不久出现呼吸急促、多汗、喂养困难、反复的上呼吸道感染、体重不增的病史，明确的心脏杂音和心电图表现，
33、结合超声心动图的检查就可以确诊。诊断明确即应超早手术治疗。手术的最佳时机应该在3-12个月，一般不宜超过2岁。【术前准备】1.常规准备术中食管超声检查。2.同第11章房间隔缺损术前准备15项。【麻醉、体外循环方法】静脉吸入复合麻醉。升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。ACT保持在400s以上，使用抑肽酶者保持在750s以上。【手术方法】1.体位及皮肤切口多为仰卧位胸前正中切口下完成。2.心脏切口右心房切口。3.手术平行房室沟切开右心房前壁，显露出缺损及冠状静脉窦的位置，要仔细辨认有无异常肺静脉开口、共同房室瓣的形态特征、瓣下腱索的起止点及乳头肌的分布以及房室瓣与室间隔的解剖关系。特别要检查
34、并认清左上叶（左前瓣）的形态、瓣叶与室间隔靖之间空隙大小、瓣下腱索的起源。然后将连接在注射器上的细乳胶管经瓣口插入左心室瞳深处，向左心室腔加S注入生理盐水，仔细观察左上与左下叶在室间隔崎上方对合的准确部位，并在此部位缝线，以此作为二尖瓣及三尖瓣的直径标志。如二尖瓣口径太小，可将缝线移向三尖瓣侧以扩大二尖瓣口径。牵拉缝线并再次向左心室加压注水，如瓣叶对合完好，要再次测量瓣口径大小，先修复室间隔缺损，然后进行瓣叶成形术。闭合室间隔缺损的方法如下：先仿照缺损的形状剪一块涤纶片（根据完全型房室管畸形室缺的特点，补片的长度要与室间隔崎上的上、下叶瓣环间的距离相等），然后，再经瓣插入乳胶管向心室内加压注入
35、生理盐水，使瓣叶漂起呈闭合状态。室缺下缘的最低点与瓣叶水平之间的距离即为补片高度，如补片太窄，将产生主动脉瓣下狭窄、由于共瓣后瓣环（下叶下面）的室间隔缺损往往超过瓣环范围，所以剪裁的补片要比测量的长出以免补上补片之后，上叶及下叶处的瓣环拉拢，使新的二尖瓣口、三尖瓣口变小，而且瓣叶还会脱坠于瓣环之上，产生反流。修补室间隔缺损时，可利用补片加宽的部分超越下叶下面室间隔缺损边缘的“危睑区”，避免产生传导系统损伤。共瓣后瓣环（下叶）下的室间隔缺损，往往较隐蔽，受局部腱索的影响，翅露较困难，因此，此处补片要用4-O或5-O带小垫片的缝针行褥式缝法。第1个褥式从室间隔左面开始，穿过补片的直边缝多个褥式缝线
36、，然后用4-0或5-0无创伤缝针，将补片直边的其余部分连续缝在室间隔崎右侧面距崎缘35mm处。下一步骤是将瓣叶缝在补片上。将二尖瓣、三尖瓣分界标志的缝线抽紧，用4-0无创伤双头针，沿瓣叶上所缝的二尖瓣、三尖瓣分界标志向两端缝45针，将瓣叶固定在室间隔崎上的补片上，房室瓣面上的所有缝针线打结后，用蚊式钳夹住备用。闭合房缺的方法如下：剪一块“D”形自体心包片，用5。或4-0无创伤缝针将心包片缝在新的二尖瓣、三尖瓣的组织上。为了缝得牢固，当缝针穿过瓣叶上及瓣叶下时都要将褥式缝线拉紧，每一针均必须穿过心包片、瓣叶以及涤纶片3个部分，即将人造室间隔、瓣叶及人造房间隔都缝在一起。然后再次经新的二尖瓣口向左
37、心室腔内加压注入生理盐水：观察瓣叶对合状况。房室瓣成形术满意后，将人造房间隔（心包片）的其余部分，按原发孔房缺修补方法缝合。于左、右心房分隔手术后，冠状静脉窦被隔在左心房一边。房室间隔缺损分别用两块补片闭合的优点是：不需要剪开共同房室瓣的任何部分，因而不破坏房室瓣的原有形态与功能；无论是做瓣叶成形术，还是修补瓣叶下室缺，将瓣叶固定在人造室间隔上以及检测瓣叶对合状况等均较简便;整个心内操作过程手术野显露好。【手术结果】不论采用何种方法，手术的效果大体相同。在技术成熟的心脏中心，手术的死亡率在5%-10%O【并发症】1.残余分流。2 .低心排血量综合征。3 .房室传导阻滞。4 .二尖瓣反流。5 .
38、左心室流出道狭窄。6 .肺动脉高压危象。【注意事项】1.术后早期充分镇静、过度通气，及时纠正酸中毒，以避免肺动脉高压危象的发生。7 .强心、利嵌36个月。8 .术后36个月应复查超声心动图，主要观察房室瓣反流的情况以及是否存在残余分流、左心室流出道梗阻。需饮期随访房室瓣特别是二尖瓣的情况。9 .其他同第1章中“房间隔缺损术后注意事项”。第4章三房心【适应证】由于大多数三房心病例的近端腔与真性左心房腔之间的交通口狭窄，因而大约75%的典型三房心患儿死于婴儿期。所以，三房心一经诊断应尽早手术治疗。【术前准备】1.常规进行各项化验检查，胸部X线平片，心脏超声，心电图。2 .所有患者应测量四肢血压以除
39、外可能合并的主动脉畸形，如主动脉弓中断和主动脉缩窄。3 .呼吸道准备应给予高度重视。4 .合并重度肺动脉高压者需进行心导管检查，造影术后尤其是合并重度肺高压的患儿3d内不宜安排手术。【麻醉、体外循环方法】静脉吸入复合麻醉。升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。ACT保持在400s以上，使用抑肽酶者保持在750S以上。【手术方法】1.体位及皮肤切口多为仰卧位胸前正中切口下完成。为了美观的效果，可以选择左侧卧位右侧胸部切口。5 .心脏切口右心房切口或左心房切口。6 .手术切开心包后，经平行右侧房间沟切开左心房。直视下探查左心房，一般只见4个肺静脉开口及与对侧相通的房间隔缺损以及通向真房的纤维肌性
40、隔膜的孔，经副房腔内看不见二尖瓣口。此时术者应认真探查副房内是杏只有4个肺静脉开口，副房是否有房缺或未闭卵圆孔与右心房相通。朝肺静脉口方向将隔膜上的小洞剪大后用镒子提拉其边缘，能看清隔膜下的二尖瓣。然后再从房间隔侧从后向前，将纤维肌性隔完整地全部剪掉。当修剪隔膜与左心房外侧壁附着处时，注意不要剪得太深，以免剪破房壁或穿透到冠状静脉窦内，并且要保护好隔膜附着在二尖瓣及左下肺静脉开口之间的组织，注意避免发生损伤。任何残留的隔膜组织都可能妨碍肺静脉血流入二尖瓣心腔，所以应彻底地切除。肌隔膜切除后，除仔细探查副房与真房之间有无其他梗阻外，还应探查4个肺静脉是否都连接于左心房后壁上以及二尖瓣是否完整无损
41、，特别要仔细探查在隔膜附着的二尖瓣叶是否完整无损，而后再将房间隔缺损用补片闭合，并缝合左心房切口。右心房切口，经右心房腔切除房缺四周残余的间隔组织，进入左心房腔后，切除副房与真房之间的隔膜，认真探查各肺静脉开口与二尖瓣口之间有无任何异常组织，并确认无其他并存的异常后，用涤纶片或自体心包片重建房间隔。假如右心房内有异位连接的肺静脉口，也要将其隔到左心房一边。于左心彻底排气后，开放主动脉阻断钳，使心脏复苏，在并行循环及心脏跳动下，闭合右心房切o手术中，在分隔左心房的隔膜未剪掉前，心房内的结构有时显露不充分，病变往往难以判断清楚，所以术前正确的诊断及术中无遗漏地确认存在的心内畸形是手术成功的关键。术
42、后的恢复主要取决于是否彻底切除了副、真房之间的纤维肌隔，特别是附着在二尖瓣与左下肺静脉口之间的隔膜组织以及其他合并的畸形是否都得到矫正。【并发症】1.肺静脉狭窄。2 .近侧心房与真性左心房之间残余梗阻或狭窄。3 .心律失常。4 .左心房血栓形成、血栓栓塞，【手术结果】20世纪90年代以前，三房心手术死亡率较高，主要原因为术前诊断不明确，合并复杂心脏畸形被遗漏，尤其是肺静脉回流情况未明确，导致手术遗留重要畸彤未处理。90年代后期，由于术前诊断水平的不断提高，术中麻醉管理、体外循环技术的改善以及术后监护治疗工作的进步，单纯三房心的手术死亡率已降至很低水平。远期随访结果满意。【注意事项】同第1章中“
43、房间隔缺损术后注意事项”。第5章无顶冠状静脉窦综合征【适应证】1.本病多合并其他先天性心脏畸形，多在手术中同时矫治。2.不合并其他先天性心脏畸形者，同第11章房间隔缺损手术适应证。【术前准备】1.主要是考虑合并畸形的情况而决定。2.同第1章中“房间隔缺损术前准备”。【麻醉、体外循环方法】静脉吸入复合麻醉。升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。ACT保持在400s以上，使用抑肽酶者保持在750s以上。【手术方法】1.体位及皮肤切口多为仰卧位胸前正中切口下完成、为了美观的效果，可以选择左侧卧位右侧胸部切口。2.心脏切口右心房切口或左心房切口。3.手术（1）由于冠状静脉窦的血流量很小，如果不合并左
44、上腔静脉，可以仅修补房间隔缺损。（2）如果存在左上腔静脉且左、右上腔静脉间交通良好，可直接结扎左上腔静脉，同时修补房间隔缺损。（3）如果左、右上腔静脉间交通不良，则采用补片做内隧道将左上腔静脉和冠状静脉窦的血液引流至右心房。【手术结果】手术的效果主要与合并的畸形有关。【并发症】1.残余分流。2 .内隧道梗阻.【注意事项】1.主要视合并心脏畸形的情况而定。3 .建议术后1年复查心电图、X线胸片和超声心动图。第6章动脉导管未闭【适应证】诊断明确，辅助检查提示左心容量负荷增加，肺血增多，或心导管检查QpQs1.5,需要手术治疗。1 .1岁以内婴儿出现充血性心力衰竭应积极手术。2 .成人患者只要肺血管
45、继发性病理改变尚处于可逆阶段，血流动力学仍以左向右分流为主，考虑手术治疗。3 .合并感染性心内膜炎者，一般需先经抗菌药物治疗，待感染控制46周后再行手术治疗。对少数药物治疗不能控制者，特别有赘生物脱落、发生动脉栓塞或有假性动脉瘤形成时，应及时手术治疗。【术前准备】全面细致地询问病史和进行有关检查，明确有无合并畸形和并发症，根据结果确定手术方案。血、尿常规，生化全套，凝血酶原时间、活动度，乙型肝炎、丙型肝炎免疫学检查，梅毒、艾滋病病原学检查。同第11章房间隔缺损术前准备1-7项。【麻醉、体外循环方法】静脉吸入复合麻醉。应用体外循环者升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。ACT保持在400S以上
46、，使用抑肽酶者保持在750s以上。【手术方法】1 .体位及皮肤切口导管结扎闭合术多为右侧卧位，左后外第4或第3肋间进胸。2 .导管结扎闭合术将压肺板安置在开胸器上，上肺叶被压向下外侧。胸切口撑开后，暴露出肺门及左上纵隔面，认清越过主动脉弓降部的左膈神经及迷走神经。纵隔胸膜切口平行迷走神经，在其后方自左锁骨下动脉起点向肺门平面切并，因为此切口前方的纵隔胸膜内有膈神经、迷走神经及喉返神经，所以手术操作都在后侧进行。弓过去在膈与迷走神经之间切开纵隔膜相比，其优点是导管面上的空间不受膈神经（在内侧）及迷走神经（在外侧）的限制。但应注意不要过分向肺动脉侧牵拉渚神经所在的纵隔胸膜，以免拉伤走行于导管后面的
47、喉返神经。经胸主动脉前缘及导管下后缘游离导管后壁的松弛组织，解剖出动脉导管下窗。但是导管的后壁往往发生粘连，所以，游离时要用锐器分离。如用钝器分离容易损伤导管及喉返神经。假如要更多地显露导管，必须用组织镒提起导管表面组织，剪开导管面上的心包反折，然后分离导管与肺动脉连接处，此处的导管极易受损伤而大出血，因此要十分留意。用直角钳从下窗经导管内侧向术者手指所在上窗方向分离，当钳端自上窗穿出后，将一根结扎导管用8号粗丝线从导管后拉过去。如导管较粗或四周组织粘连较重，为减少解剖导管的困难，先切开降主动脉后外侧的胸膜，用直角钳从胸降主动脉下，由后向前穿透到导管的下窗，将一根结扎导管的8号粗丝线拉过来，然
48、后再用直角钳经导管的上窗由前向后通到降主动脉后方，将这根丝线拉过来。结扎导管时请麻醉师加深麻醉，使收缩压降至11.97kPa（90nimHg）左右，先结扎靠近主动“脉侧的线，然后再结扎另一根线，最后在2个线结之间穿过导管做一贯穿导管的缝线而后打结。动脉导管闭合后，局部震颤应立即完全消失。局部术野充分止血后将后胸膜切口疏松地缝23针，以利局部引流。胸部切口按常规闭合并放置引流管。动脉导管合并中等度肺动脉高压的闭合手术。较有经验的手术医师，可以在全麻下按常规方法进行导管闭合手术。但是在结扎导管之前，常需加深麻醉或者用适量的扩血管药（如硝普钠等），在导管张力稍许减低时，术者用手指或用镒子捏住导管的中段，暂时（1.-3min）阻断导管的血流，并观察血压以及心电图（心律、心率及ST段等）变化，如不能肯定有无心功能代偿不良，应于恢复循环片刻之后
