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1、第一节急性肾小球肾炎1概述急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis,AGN)简称急性肾炎，是一类不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性弥漫性肾小球炎性病变。其中，绝大多数是急性链球菌感染后所致的急性肾炎，称为急性链球菌感染后肾小球肾炎(acutepoststreptococcalglomerulonephritis,APSGN)o本病在溶血性链球菌感染后13周急性起病，典型临床表现为血尿、水肿、高血压、肾功能不全。本病是儿科常见疾病之一，占小儿泌尿系统疾病的第1位。国外报告其发病率为20/10万人口，国内报告占住院患儿的2%5%,占同期住院泌尿系统疾病的53.7%。本病可
2、呈流行性，但多为散发性，四季均可发病。一般由呼吸道链球菌感染后所致者多见于冬春季，而脓皮病后发病者以夏秋季多见，因此，每年1月、2月及9月、10月有两个发病高峰。本病多见于510岁儿童，V2岁者少见。78.6%病人10岁。男多于女，男女之比约为152.5:1。本病发病机制是由D溶血性链球菌A组中的致肾炎菌株感染后引起的免疫复合物型变态反应。2诊断标准2.1诊断依据(根据2001年中华儿科学会肾脏病学组方案而定)急性起病，13周前有前驱感染，如咽炎、扁桃体炎、脓皮病等。尿常规检查以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿。离心尿沉淀红细胞5个/高倍视野，未离心尿红细胞23个/高倍视野，白细胞V10个/高倍视
3、野，蛋白+,一般Vlg24h可有水肿、少尿、高血压学龄前儿童12080mmHg(160106kPa),学龄儿童130/90011111(173/12.012)和(或)肾功能不全。起病68周内血清补体降低。有链球菌感染的血清学证据，如抗链球菌溶血素O(ASO)升高。具有上述4项可确诊为急性链球菌感染后肾小球肾炎。2.2肾功能的诊断(2。01年中华儿科学会肾脏病学组制订)2.21肾功能正常期血尿素氮(BUN)、血肌酎(SCr)及肌酊清除率(CCr)正常。2.2.2 肾功能不全代偿期血尿素氮、肌肝正常，肌肝清除率为5080nlL(minl73m2)02.2.3 肾功能不全失代偿期血尿素氮增高，10.
4、7mmolL(30mgdL)；血肌SF增高,176molL(2mgdL);肌好清除率为3050mL(min-1.73m2)21.4mmol/L(60mgdL),血肌酎2353.6molL(4mgdL),并出现临床症状，如疲乏、不安、胃肠道症状、贫血、酸中毒等。2.2.5 终末期Ccr1g24hmg(kg24h)水肿非凹陷性凹陷性，多为高度浮肿抗链球菌溶血多升高正常素。血胆固醇正常升高(5.7mmolL)血浆白蛋白正常降低(30gL)链球菌感染史常有常无2.3.2 病毒性肾炎病毒感染后35d发病；以血尿为主，少尿、水肿与高血压不明显；血清补体、抗链球菌溶血素0及肾功能正常。2.3.3 急进性肾炎
5、起病与急性链球菌感染后肾小球肾炎相似，在病程24周，患儿病情急剧恶化，出现进行性肾功能衰竭，预后差；血清补体多正常；肾脏活检病理改变为半月体性肾炎。2.3.4 慢性肾炎急性发作既往多无肾脏病史，常在感染后12d出现急性肾炎表现,贫血、高血压、氮质血症严重；尿比重低而固定。2.3.51 gA肾病在上呼吸道感染等后15d内出现肉眼血尿，不伴水肿、高血压及少尿，血尿持续15d,如此反复发作。有的患者起病缓慢，偶然发现镜下血尿，多无其他表现。抗链球菌溶血素0、补体多正常。2.3.52 型肝炎病毒相关肾炎可有血尿、水肿、高血压等肾炎表现；发病者多6岁；可有肾病综合征或肾病样蛋白尿，高血压发生率不高，抗链
6、球菌溶血素0正常，补体正常或下降；病程迁延，症状多变血乙肝病毒表面抗原(HBSAg)、e抗原(HBeAg)、核心抗体(HBCAb)阳性；常有肝肿大，可伴肝功能异常；肾活检病理改变多为膜性肾病，免疫荧光检查有乙肝病毒抗原。3治疗方案3.1 一般治疗3.1.1 休息卧床休息12周，待水肿消退、肉眼血尿消失、血压正常，即可下床活动，以后限制活动12个月，3个月内避免剧烈运动。一般2、3个月后，尿常规好转，可上学。尿常规正常3个月后可恢复体力活动。3.1.2 饮食一般为高糖、低蛋白、低盐、适量脂肪饮食。蛋白质lg(kgd),如氮质血症明显，蛋白。.5g/(kgd)。食盐12g(kgd).有严重水肿、少
7、尿时，限水、限盐60120m(kd),尿量恢复、水肿消退后，过渡到正常饮食。3.2 基本药物治疗3.2.1 抗生素青霉素G,5万10万U(kgd),分2次肌内注射或静脉滴注，连用710d.过敏者改用红霉素或其他大环内酯类药物等。3.2.2 对症治疗3.2.2.1 利尿用于限水、限盐、卧床后仍有水肿、少尿、高血压者。可用氢氯睡嗪(双氢克尿塞)，25mg(kgd),口服。严重者，用吠塞米(速尿)，12mg(kg次)。必要时，68h后重复应用。禁用保钾利尿剂及渗透性利尿剂。3.2.2.2 降血压用于限水、限盐、利尿、卧床后，舒张压仍90mmHg(12kPa)者。首选硝苯地平(心痛定)，0.203mg
8、(kg次)，34次/d口服；卡托普利(开搏通)，0.3mg(kgd)起,视疗效增量，最大量Img/(kgd)；肿苯达嗪,l2mg(kgd),分3次口服；严重高血压者，可肌内注射利血平，0.07mg(kg次)(最大量V1.5mg次)，以后按0.02mg(kgd),分3次口服维持。3.2.3 重症病例的治疗3.2.3.1 高血压脑病硝普钠510mg加入10%葡萄糖液100mL,静脉滴注速度lg/(kgmin),监测血压，防止低血压；或用二氮嗪，35mg(kg次)，于0.5Imin内静脉注射，必要时30min后重复1次。同时，静脉注射吠塞米2mgkg.有抽搐者，应用地西泮(安定)，03mg(kg次)
9、，总量V10mg,缓慢静脉注射。辅以吸氧。3.2.3.2 严重循环充血严格控制水钠入量。吠塞米，2mg(kg次)，静脉注射；酚妥拉明，0.10.2mg(kg次)，用量V5mg次，缓慢静脉注射。伴高血压者，应用降压药。3.2.3.3 急性肾功能不全保持水、电解质和酸碱平衡，纠正高血钾。供给热量125.5167.3kJ(kgd)3040kcal(kgd),多巴胺，35g(kgmin),静脉滴注；酚妥拉明，5g(kgmin),静脉滴注；然后应用味塞米，12mg(kg次)。严格控制液体入量。每日液体量=前一日尿量+不显性失水10-15mL(kgd)+吐泻丢失量-内生水量100mL(m2.d),达到透析
10、指征时，尽早进行透析治疗。4疗效评估2周左右，患儿水肿消退，血压正常，尿量正常；46周，尿常规检查基本正常，为治愈。少数病人镜下血尿可持续6个月1年或更久。5预后评估本病预后良好，痊愈率90%95%。严重病例病死率1%2%或更低，转为慢性肾炎者90%；继发性肾病综合征多见于过敏性紫瘢、系绕性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关肾炎等疾病；先天性肾病综合征少见。本文只讨论原发性肾病综合征。原发性肾病综合征病因不明，病理类型主要有5种，即：微小病变、系膜增生性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病及膜增生性肾小球肾炎。儿童以微小病变最多见，其次是系膜增生性肾小球肾炎。根据肾病综合征的临床表现，可将其分
11、为单纯型与肾炎型肾病综合征两型。2诊断标准2.1 诊断依据(2001年中华儿科学会肾脏病学组制订)大量蛋白尿(1周内3次查尿蛋白定性+-+,24h尿定量250mgkg);低白蛋白血症(血浆白蛋白V30gL);血胆固醇5.7mmolL(220mgdL);不同程度的水肿。以上4条中，以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。2.2 分型诊断标准2.2.1 单纯型肾病只具有上述4条特征者。2.2.2 肾炎型肾病除具有上述4条特征外，又具有下列4项之一项或多项者：2周内分别3次以上离心尿检查，尿红细胞210个/高倍视野，并证实为肾小球源性血尿；反复或持续高血压，学龄儿童血压213090mmHg(17.33/
12、12.00kPa),学龄前儿童血压”2080mmHg(16.00/10.67kPa),并除外使用糖皮质激素等原因所致；肾功能不全，并排除由于血容量不足所致；持续低补体血症。2.2.3 单纯型肾病与肾炎型肾病的区别见表2。表2单纯型肾病与肾炎型肾病的区别项目单纯型肾病肾炎型肾病好发年龄27岁常7岁水肿高度中高度蛋白尿选择性非选择性尿红细胞VIO个/高倍视野之10个/高倍视野血压(120-130)(80-(120130)(8090)mmHg90)mmHg血尿素氮2万4V2万万个/h个/h尿浓缩功能降低正常尿白细胞管型可有无尿液溶菌酶、乳酸脱氢酶增加正常等酶尿。2微球蛋白增加正常肾脏B超或X线检查肾
13、影增大正常2.2.2 复发是指经治疗后菌尿转阴，停药后46周内原有致病菌又再次出现，症状再现。2.2.3 再感染是指一次感染已治愈，停药较长时间（通常6周）后，由另一种致病菌侵入尿路引起感染。2.2.4 慢性感染指病程6个月迁延不愈者。轻者可无明显症状，也可有间歇性发热、腰酸、脓尿或菌尿。病程久时，可有贫血、乏力、消瘦、发育迟缓、营养不良，最终出现肾衰竭。2.3 鉴别诊断2.3.1 急性肾小球肾炎病初由于少尿、血尿，有时可出现轻宦膀胱刺激症状；尿常规检查中有少量白细胞，须与尿路感染区别。急性肾小球肾炎患者有水肿、高血压，尿常规检查中红细胞增多，尿培养阴性，有助于区别两者。2.3.2 肾结核肾结
14、核累及膀胱时，可出现膀胱刺激症状、脓尿、血尿，易误诊为尿路感染。肾结核多见于年长儿，有结核接触史，起病缓慢，有低热、盗汗等结核中毒症状;结核菌素试验阳性，尿沉渣可找到结核杆菌，常规尿培养阴性，静脉肾盂造影可见肾盂、肾盏破坏明显。2.3.3 出血性膀胱炎可作为尿路感染的特殊类型，在成人多由大肠杆菌引起，儿童多由腺病毒11型、21型引起。急性起病，男性多见，有严重的肉眼血尿和膀胱刺激症状;膀胱区有压痛；尿常规检查有大量红细胞、少量白细胞，尿培养阴性。症状在34d内自然缓解，病程7d,B超检查肾脏正常，膀胱壁不规则增厚。2.3.4 白日尿频综合征又称日间尿频。多为精神因素所致的神经陛尿频。白日尿频,
15、每次尿量少，或有尿意而无尿液排出，睡眠后尿频消失；有时尿道口轻微充血，尿常规检查无明显异常，尿培养阴性。症状多在13个月后自然消失。3治疗方案3.1 一般治疗多饮水，注意外阴清洁卫生，根治烧虫。对发热、头痛、腰痛者，可对症处理。对膀胱刺激症状明显者，可口服山苴若碱等抗胆碱药、碳酸氢钠；严重者，可应用镇静剂。3.2 基本药物治疗即抗菌治疗。上尿路感染选用血浓度高的药物，下尿路感染选用尿浓度高的药物。婴幼儿按上尿路感染用药。以尿培养的细菌药物敏感试验结果作为参考选用药物。3.2.1 轻型和下尿路感染可口服阿莫西林-克拉维酸或替卡西林-克拉维酸，50-100mg(kg.d),分34次口服，连用710
16、d或口服头抱吠辛酯(新菌灵)、头抱羟氨不、头袍克洛。可口服复方磺胺甲嗯嘎(SMZc。)，50mg(kgd),分2次口服，连服710d.也可应用吠喃妥因，8-10mg(kgd),分34次口服，连用710d。在动物实验中，氟哇诺酮类药物对幼年动物骨发育有不良影响，但有人认为动物实验中所用剂量10倍于人用的剂量，国外应用并无影响小儿骨发育的报道，儿科仍可应用。国内一般认为小儿应慎用。1012岁以上的儿童尿路感染可口服诺氟沙星，10mg(kg.d),分2次口服，连用710d,也可口服氧氟沙星。3.2.2 上尿路感染可用氨茉西林-舒巴坦，新生儿及婴儿用氨苇西林，75100mg/(kgd),分4次静脉滴注
17、；1岁小儿用氨苇西林，100200mg(kg.d),分3次静脉滴注。可应用头泡睡后，100200mg(kgd),分23次静脉滴注。也可应用头泡曲松，75100mg(kgd),分12次静脉滴注或肌内注射。也可应用头抱哌酮舒巴坦，4080mg(kgd),分23次静脉滴注。也可应用氨曲南，75-100mg(kgd),分23次静脉滴注。上述治疗的疗程均为1014d.1999年，中国卫生部医政司建议，,岁儿童禁用氨基糖冢类药物，6岁儿童应慎用，并须监测血药浓度和听力。可用阿米卡星，68mg(kgd),1次/d静脉滴注或肌内注射；奈替米星，67.5mg(kgd),1次/d静脉滴注。有肾功能不全者禁用氨基糖
18、忒类药物。儿童不宜用氟瞳诺酮类药物静脉滴注。3.2.3 复发或慢性感染的治疗根据尿培养结果(包括L型细菌培养)选用上述治疗1个疗程，然后用复方磺胺甲嗯喋，50mgkg或用吠喃妥因12mgkg,每晚睡前顿服，连用46个月。多饮水及排尿。同时，检查有无泌尿系异常，如膀胱输尿管反流，积极矫治尿路结构异常。4疗效评估临床痊愈：停药后1周、2周做中段尿培养，连续2次阴性为临床痊愈。痊愈：第1年头半年1次/月，后半年1次/2个月，第2年1次/3个月，进行中段尿培养，连续2年阴性为痊愈。5预后评估急性尿路感染经合理抗菌治疗，多数于数日内症状消失，达到临床痊愈，但有50%的患者可复发或再感染。这些病例常有泌尿系异常，以膀胱输尿管反流最常见，如未及时治疗，则预后不良。部分患者肾脏内瘢痕形成，迁延多年引起高血压及肾功能恶化，最终发展为慢性肾衰竭。6评述小儿泌尿道感染与成人比较，有以下特点：新生儿、婴幼儿泌尿系症状不显著，全身症状较重；常有泌尿系异常，膀胱输尿管反流占尿路感染患儿的35%40%;婴幼儿感染途径可为血源性。膀胱输尿管反流在学龄前儿童易形成肾脏内瘢痕，在10岁后进展不明显，故早期发现及治疗是减少尿路感染复发、改善预后的重要环节。
