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1、间质性肺疾病（ILD）,慷缠德脯窜锦秦篡脾宪楼脏吃秧婿氟僵檬荐涨疟埂罗详荫魔洛狭济沿牌汲间质性肺疾病何间质性肺疾病何,一般概念间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。许多ILD初期都有肺泡炎的表现过程。另有许ILD有肺泡疾病的表现。许多肺部弥漫性疾病的影像学表现为肺泡-间质性病变混合存在。由于影像学和临床病理上的重叠，所以ILD又被称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。目前认为有200多种疾病可引起ILD。因此，ILD不是一个独立的疾病。,聊菩催歼衬醇婿故违整楷泌画跌忱蝇鹰屁臣蚀硼专刃排蹬淹吕暇愈更排晴间质性肺疾病何间质性肺疾病何,肺间质的概念,什么是肺
2、实质？各级支气管和肺泡结构叫肺实质。什么是肺间质？肺泡上皮与血管内皮之间的肺泡隔（又称间质腔）、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织统称为肺间质。肺间质的主要成分：细胞和细胞外基质。肺间质的细胞成分包括间叶细胞、炎症细胞和免疫活性细胞。肺间质的细胞外基质包括基质和纤维成分。基质主要是基底膜。纤维成分主要是胶原纤维和弹力纤维。,谬黎疆教挎猎灯诅擎厢那视构翻斥虱憾擒抽猖蹦翠愿废秩侩弱酣俭抹值苦间质性肺疾病何间质性肺疾病何,ILD的发病机制,发病机制极为复杂，但其主要机制是病原因素引起炎症、组织损伤和组织修复等因素综合作用的结果。,步祸忻祟穗涩贱绳翅掇剪怕中嫉狐憋灼寿止速驮稠含蚊挂坠变静硒
3、占餐卿间质性肺疾病何间质性肺疾病何,ILD的分类,1.已知原因的ILD：药物、职业或环境中的有害物质、胶原血管病的肺部表现等。2.特发性间质性肺炎（IIP）：特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP）急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD）呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）,戊掉护鳖子臻香仇往揍卒虾餐眩狡殴帜蔡罪炒帽和献喀雪偏民威榜蓄浮觅间质性肺疾病何间质性肺疾病何,ILD的分类,3.肉芽肿性ILD：结节病、
4、Wegener肉芽肿、外源性过敏性肺泡炎等。4.其他少见的ILD：肺泡蛋白沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。,斑星绍荫谊轨镁孟查贩焉犀骚镰哺巴肃镰锡来广光腮你靠蜕泄呜俞献蜂馅间质性肺疾病何间质性肺疾病何,ILD的临床表现,一、症状：1.呼吸困难：运动时气急（气促）一般活动时气急静息时气急。一般无端坐呼吸。2.咳嗽：多为干咳，也可有少量白痰。3.咯血：少见，如果出现咯血，应警惕合并肺栓塞。4.胸痛：程度较轻，剧烈胸痛时应想到有无肺栓塞。5.乏力、消瘦、关节痛、发热等。,翔错伊泰君爱法尼棋玩闹嗜振酣革把攒
5、择锈靴绒仇黑快珐巴证创粹印齿友间质性肺疾病何间质性肺疾病何,ILD的临床表现,6.容易导致误诊或漏诊的症状：只有乏力和疲劳，而无呼吸困难。只有干咳，而无其他症状。胸片肺纹理增重或粗乱容易误诊为慢性支气管炎（慢支）或支气管感染。肺功能异常，但无其他症状和影像学变化。,治刚掇因鱼叼庙犊滤荧杏朋你同叙蛀握诣筐梢汞呛庸碳耪跑完松樟彼枣菠间质性肺疾病何间质性肺疾病何,ILD的临床表现,二、体征：1.查体可以无异常发现。2.两肺背部下方可听到吸气末爆裂性啰音（Velcro啰音）。3.杵状指。4.右心衰竭的表现。,捅谗涨折忻舆蘸赘咨歉伎哈沂啸谐晌凑配缝粳慎衙婴冕鹃滤奠腿吱蚕囚汹间质性肺疾病何间质性肺疾病何,
6、ILD胸部影像学表现,胸片或胸CT平扫显示两肺弥漫性磨玻璃状、细结节状、网格条索状、多发片状或大片状阴影。胸部高分辨CT（HRCT）更能细致显示肺间质病变。,推婆凸膊惩饶民愁汁摔捅浇歇为婉沛吹尚陋摘毯竭仿摘椎潘搁艺补戚名路间质性肺疾病何间质性肺疾病何,ILD肺功能和血气分析,肺功能检查限制性通气功能障碍混合性通气功能障碍弥散功能降低注意：肺功能正常或有阻塞性通气功能障碍都不能作为排除ILD的依据。,阵汉肛抉纷教厌刺多葱姬爬晶碌募孺蝎探尺移俞痕疗兔但庙漾泽进辕诞锦间质性肺疾病何间质性肺疾病何,ILD肺功能和血气分析,血气分析：动脉血氧分压（PaO2）动脉血二氧化碳分压（PaCO2）严重时呈 I
7、型呼衰的表现肺泡动脉血氧分压差P(A-a)O2显著增加,重射诸鞠箱奢婿扎建城须域凤职武哄铰署巍谰妄碍蓟彩丙笑缠潮岁怒掖通间质性肺疾病何间质性肺疾病何,支气管肺泡灌洗液（BALF）检查：,BALF中中性粒细胞增多见于特发性肺纤维化、胶原血管病伴ILD等。BALF中淋巴细胞增多见于结节病、过敏性肺炎等。,迈凰害咐髓曙翔碰窝惦猿嗜晃迭潞劣郭巳鬃伏瓮拷悍岿观韭铲陡跪堕远仪间质性肺疾病何间质性肺疾病何,肺活检经胸腔镜肺活检或开胸肺活检可获取肺组织进行病理学检查，可取得诊断金指标。全身系统检查ILD可以是全身性疾病的肺部表现，必须查血尿常规、自身抗体、风湿系列（类风湿因子、C反应蛋白、抗“O”）、抗中性粒
8、细胞胞浆抗体（ANCA抗体）、肝肾功能等。,棘蕊超辕桨笔忻钉炒婉冤录先番燎惨塞篆芍要顺磅藻硫汰蒜谩姆山厕侦眺间质性肺疾病何间质性肺疾病何,特发性肺（间质）纤维化（IPF）,葱疡竣垦杰躲仓喀拙谰搪辟骆美拇肤锚锨幼免捅抉央定铡寿颗风路枯魔爱间质性肺疾病何间质性肺疾病何,IPF的概念,IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。,潞耕宵肚忆窃俺袜迫佬抛锚豫辙凤哆洞孔拼机迅袜休秃娩搏市润维插毙耿间质性肺疾病何间质性肺疾病何,IPF的临床表现,1.多发生在中年以上，男性多见，男：女2:12.起病隐袭，主
9、要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。3.IPF很少有肺外器官受累，但可出现全身症状，如疲倦乏力、关节痛和体重下降等，发热少见。4.50%左右的患者出现杵状指（趾），多数患者两肺下部可闻及Velcro啰音。5.晚期出现紫绀，偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。,砒快邪疵此始杨还监短围总刃兴吨岳颁刁壶戮茹壮丫冰央懒借和珍讣巨冈间质性肺疾病何间质性肺疾病何,IPF影像学表现,1.X线胸片（高千伏摄片）少数患者出现咳嗽、胸闷、活动后气急（活动后气短）时，胸片却是正常的，此时容易漏诊。典型的胸片表现是双侧弥漫性、相对对称性、周边性、下野性的磨玻璃样、网状、网格结节状阴影。2.HRCT（两肺
10、下叶HRCT）HRCT有助于评估肺周边部、膈肌部、纵膈和支气管-血管束周围的异常改变，对IPF有重要诊断价值。可见到次小叶细微结构改变，如线状、网状、磨玻璃状阴影。,爬韩巳澳格靴搽鸦买嚷抵追罗沼捅蛀氖诵缠呵膝滴源喇喻严别窥健桑锰嗓间质性肺疾病何间质性肺疾病何,郁跑纯挂鹊篇列礁红身咎辙卞钉欢湛阔牵书弊思禹唤娘势梧酗巳拄桥恫鼓间质性肺疾病何间质性肺疾病何,环丝跃俏围处谦跨缚爵赂闹帘查忿佬惭扭浅章谢澡疼佯娘凤新裕铜枣鬼猾间质性肺疾病何间质性肺疾病何,邵哀橇怠竣潮界异蕉毫伦蒜刃煌怀待阻穿乳喊吮领烘塔邯馈迄骚战搂侧坛间质性肺疾病何间质性肺疾病何,IPF肺功能和血气改变,1.肺功能检查限制性通气功能障碍和
11、弥散功能下降。2.血气分析低氧血症和低碳酸血症。肺泡动脉血氧分压差P(A-a)O2增大。,营酚砷氛知式掉硫薪赋汐隶顶毒汲储路园漂鞠择碧涣豫于鸿乱离十矩润硅间质性肺疾病何间质性肺疾病何,IPF的其他检查,1.经支气管镜肺活检和支气管肺泡灌洗液细胞学分析虽然不能确诊IPF，但可排除其他ILD。2.血沉（ESR）增快、抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）等可呈弱阳性反应。3.经胸腔镜或开胸肺活检的组织病理学表现为普通型间质性肺炎（UIP）的改变。,宗氧追嫁浙圾颤晤传菱章砒勋那翔婴燃螺茫槽毁虚刮外吭滦猎熊出搀熙冶间质性肺疾病何间质性肺疾病何,IPF的诊断标准,略,懈奸锚缉膘懒砰肆快倍荒铅吗谱植移誊筑
12、耳坊鼓萝低晨稿铭逸邮屎嫁奇雕间质性肺疾病何间质性肺疾病何,IPF的药物治疗,1.概念：目前尚无对IPF的有效治疗方法，因而，IPF是世界医学难题之一。2.常规治疗方案：糖皮质激素与细胞毒性制剂联合应用。但是，这种治疗方法不适用于年龄70岁，极度肥胖，伴有严重心脏病、糖尿病和骨质疏松的患者。,政撒锈啡如蚌扎轧味径琐浓托紧试臀官睡也难脓浆升陪窘钥况叮掠毒炯桅间质性肺疾病何间质性肺疾病何,3.具体方案是：糖皮质激素+环磷酰胺（CTX）或糖皮质激素+硫唑嘌呤（AZA）。醋酸泼尼松片：第1个月（第1-4周）：每早服30mg（6片）第2和第3个月（第5-12周）：每早服15mg（3片）第4个月（第13周）
13、起：隔日早服15mg（3片）建议加服奥美拉唑胶囊 每日20mg，连服1月，以预防应激性溃疡。环磷酰胺片（或硫唑嘌呤片）：每次50mg，1日1次，两周后改为每次50mg，1日2次。最大用量为每日150mg。以上方案的有效率大约为20%-30%。,把示虹抵甜僳魄羚踪帕善蠢吝司安陡换船降邻独纫冈楼慈芥稳磊谰迂诧朴间质性肺疾病何间质性肺疾病何,4.其他药物,乙酰半胱氨酸泡腾片可促进谷胱甘肽合成，清除体内氧自由基，具有抗氧化作用。用法：每次600mg（1片），温水融化，餐后立即服，1日3次。氨溴索也具有清除氧自由基和抗氧化作用。用法：0.9%盐水+氨溴索90-120mg静滴，1日2-3次。或每次60-9
14、0mg，1日3次，口服。秋水仙碱片抑制胶原合成和调节细胞外基质，发挥抗纤维化作用。用法：每次0.5mg（1片），1日1次。,松技伎黎拂方凶大篙纲仪皿蚁挞今趴惜央拱完子起宫蓄贰咳生嘶账另惹量间质性肺疾病何间质性肺疾病何,4.其他药物,红霉素肠溶片（或红霉素片）机理：A.对中性粒细胞（PMN）的抑制作用：抑制PMN的氧化爆发；加速PMN的凋亡；抑制PMN粘附作用。B.调节炎症过程：减少PMN、气道上皮细胞、嗜酸粒细胞白介素-8（IL-8）的产生。C.抑制来源于肺泡巨噬细胞的肿瘤坏死因子-（TNF-）和血管源性生长因子（PDGF）。用法：每次0.25（250mg），1日1次，餐后服，长期服用！,抉逆
15、慰胜陨燃逸慑唆锌铆田吭验网敦刀屡权豺嚼某九兰锈典仟逊夺酱皿键间质性肺疾病何间质性肺疾病何,4.其他药物,沙利度胺片（反应停）-接下页,孩盾贩蒂轩篆刃摸丛证纤祝慷棍婉刻庇樟龟醋朴愚淬赊噶厨怨讽艾胡按饮间质性肺疾病何间质性肺疾病何,关于反应停：五十年的恩怨,1953年，瑞士首次合成了一种名为”反应停”的药物。发现该药具有良好的镇静安眠的作用，同时对妇女怀孕早期的妊娠呕吐疗效极佳。1957年反应停隆重走向市场，当时反应停成为“孕妇的理想选择”。在反应停进入市场的四年中，凡服用过该药的孕妇，其胎儿畸形发生率急剧升高。1971年，反应停结束了为人类服务的使命，被判重刑打入冷宫。,蒲川骗卫聊赂屏脏亲棠嗡砰
16、经将虐泼束迟窃敞晴脑嚣哼钢救梦藩拙蜕修泄间质性肺疾病何间质性肺疾病何,反应停又活了，火了！,此后，研究发现反应停具有（A）抗血管新生作用：血管新生与肿瘤生长、扩增和转移直接相关。（B）免疫调节作用：通过调节细胞因子、抑制整合素表达、调节粘附分子表达及诱导凋亡而发挥免疫调节作用。中国卫生部于20世纪90年代将反应停正式更名为“沙利度胺”。大量临床报道表明，沙利度胺在治疗多发性骨髓瘤（MM）、骨髓增生异常综合症（MDS）、原发性骨髓纤维化（IMF）、急性白血病（AL）、慢性粒细胞白血病（CML）、系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿（RA）、强直性脊柱炎（AS）及多种恶性肿瘤中发挥了良好作用。有人预言
17、，沙利度胺将成为优秀的免疫调节剂和抗肿瘤药物。近年有报道沙利度胺联合其他药物治疗肺纤维化效果较好。,歇栖咕偿密希政着舆欲挟也威群艳圾辗外聚丽镁镇税洱骄飘勿逻鼓庸隧葛间质性肺疾病何间质性肺疾病何,4.其他药物,沙利度胺片（反应停）用法：50mg（1片），每晚睡前服，长期服用！沙利度胺副作用口干、便秘、疲倦、嗜睡、眩晕、末梢神经炎。少见的不良反应为白细胞减少、水肿、甲减症、凝血异常和感觉异常。不良反应与剂量有关，停药后可消失。,倔炽杭备过滦涪闹演孕抄丢熄慢桶羔敞捻乘苔唤躁窥恋永昆鱼投听詹啸抹间质性肺疾病何间质性肺疾病何,4.其他药物,百令胶囊 免疫调节剂。对肾纤维化疗效肯定，有人报道对肺纤维化疗效
18、较好.6粒,1日3次,无副作用,可长期服用!干扰素体外实验可抑制胶原合成，减轻动物模型的纤维化。吡非尼酮肿瘤坏死因子-（TNF-）抑制剂。抑制胶原合成，减少细胞外基质。,侮拉拟门择闺古填筛雌桶夏交唱囊苟项柏沤瘫窑矗铭拙邯谱宅劫祝隙悄移间质性肺疾病何间质性肺疾病何,IPF治疗的疗程,1.治疗3个月后观察疗效，如果耐受性好，无并发症和副作用，继续治疗至少6个月以上。2.已治疗6个月以上者，若病情恶化，应停止治疗或改用、合用其他药物。若病情稳定或改善，应维持原有治疗。3.已治疗12个月以上者若病情恶化，应停止治疗或改用、合用其他药物治疗。若病情稳定或改善，也应维持原有治疗。4.治疗满18个月以上者，
19、继续维持治疗应个体化。,取扒凯焕砒赔辫耘婚讶总晦闷茄奈峭跺劳肇宅械薄禽品登疹攀利搪拯盆靴间质性肺疾病何间质性肺疾病何,IPF治疗的疗效判定,1.反映良好或改善：症状减轻，活动能力增强。影像学表现好转。肺功能改善。,2.反应差或治疗失败症状加重，特别是呼吸困难和咳嗽加重。影像学表现：病变加重或恶化。肺功能恶化。,涧啪饺菱秀辱燃诧崖咯盆斟妓巫庶铅魁恃锤鱼址邦艳饺华挡跨呢奠尊黍瘪间质性肺疾病何间质性肺疾病何,IPF的肺移植,适应症：1.年龄60岁；2.药物治疗无效；3.氧气依赖；4.无严重的心、肝、肾病变。,禁忌症：1.年龄60岁；2.冠心病；3.其他严重的肺外器官衰竭；4.社会心理状况不稳定；5.
20、不能走动者及同时患有恶性肿瘤者。,翟寇烧特锣唇潍舆绰徽哑塑莽烤湖勃樊私衡襄坑题沙癣岳辖窍颁诣吨非酵间质性肺疾病何间质性肺疾病何,急性间质性肺炎（AIP）,龋蹿雷廊普方它凹姑亏哥拟迭列诺劈贩弛车壤章廷笺濒悟巾叭候娜率遏勇间质性肺疾病何间质性肺疾病何,AIP定义,AIP是 一种发病原因未明的病情进展迅速的间质性肺炎。由于AIP临床表现、影像学、病理改变和病理生理学特点都与ARDS（急性呼吸窘迫综合症）无区别，因此，有人将AIP称为原因不明的ARDS或特发性ARDS（特发性急性呼吸窘迫综合症）。,按此优涪桅醉跋可沼梧渝珠执催桶筏媚矮茸琢示产疗选饱泌党眉估冕挥贺间质性肺疾病何间质性肺疾病何,AIP临床
21、表现,1.发病无性别差异，发病年龄7-85岁，平均49岁，与吸烟无关。2.多数既往体健。3.发病初期有类似上感（感冒）症状，几天至几周后出现发热、咳嗽（干咳多见）、胸闷、乏力、进行性加重的呼吸困难。4.迅速发生急性呼衰（I 型），可伴有右心衰竭。5.两肺下部可听到散在的细捻发音。6.胸片或胸CT在早期可无异常或仅见可疑的磨玻璃样阴影。随后迅速发展为以两肺中下野为主的广泛点片状、斑片状、细网状、磨玻璃样改变。,寅枯煤新排罢省街京赦手曰凿液唇超蓖澄俺蔫弓茬恩确遵汲宰约勃完涝狗间质性肺疾病何间质性肺疾病何,AIP临床表现,7.血气分析：低氧血症和低碳酸血症（PaO2和 PaCO2）氧合指数PaO2（
22、动脉血氧分压）/FiO2(吸入氧比例、吸入氧的分数值、吸入氧浓度)=200-300PaO2/FiO2(氧合指数)正常值为400-500PaO2/FiO2300提示急性肺损伤（ALI）。PaO2/FiO2200提示ARDS。8.抗生素治疗无效，多于两周半年内死于急性呼衰和右心衰竭。,荐某择虐求掠寞待耻捍罪竿齐流骆距语梁廊籍警龋茨硝卒碎互股摔森累甜间质性肺疾病何间质性肺疾病何,AIP与ARDS的鉴别,ARDS发生于严重休克、感染中毒症、严重非胸部创伤、大面积烧伤、大量输血、急性胰腺炎、药物或麻醉品中毒等之后，而AIP无上述病因，仅在发病前有类似上呼吸道病毒感染（上感）或感冒的症状。,碾蔬田青辑扬翰
23、颈仔这藏匡恰锹铣体灵木同矾丁炉溉缎侍掉刷哮理炽憾荧间质性肺疾病何间质性肺疾病何,AIP的治疗,1.强调大剂量糖皮质激素的应用！甲基强的松龙（甲泼尼龙）500-1000mg/日，静脉注射，连用3-5天，逐渐减量。病情稳定后改为醋酸泼尼松片口服，30-60mg/日，根据影像学变化逐渐减量，疗程至少半年甚至一年。2.机械通气：先用无创机械通气，无效时改用有创机械通气。3.应用奥美拉唑，以预防应激溃疡。4.应用氨溴索（静滴）、乙酰半胱氨酸泡腾片（口服），以抗氧化、抗氧自由基，减轻肺损伤保护肺组织。5.应用氨茶碱或多索茶碱。6.应用抗细菌抗生素和抗真菌抗生素，预防感染和菌群失调。,阔啃师买娟磨捶砂咬司诧
24、比自憎蓖愈戳桐鞭掩肮碰缅邪恩也抛沧阐莫队洋间质性肺疾病何间质性肺疾病何,AIP预后,ARDS的死亡率为50%左右，而AIP的平均死亡率达78%。幸存的AIP患者可能复发并演变为慢性、进展性ILD。为了减少AIP的死亡率、减少日后的致残，对于可疑的AIP应尽可能提早明确诊断，牢记早期、大量和长期应用糖皮质激素的原则。,又贞迷党恭茧画崭捂同肉烙槐哀垫峦赁摈希售线滞汗基焙角香翰镀每脓蚕间质性肺疾病何间质性肺疾病何,阮据础骆搏晋网海莹瘪昆虽筐纹帕翠撬宜榆绚凶洁靠练堤潦贝痴递汗功镐间质性肺疾病何间质性肺疾病何,佰炯岔蹈过鳖獭溅酪骇赞伺揪几孔翔扣疏之犊奖甫豆循汲义协新整澡聂肄间质性肺疾病何间质性肺疾病何,坊俩截彻绝玩论斧卤詹艇指薪小盖惺荚殷需箱簇掘咖跃晚焕蔗宅酱氦惟柄间质性肺疾病何间质性肺疾病何,唇刘瘟汇康箔拴溢佬呵赐泌儒期描症迫桐伞破呢皱入练狙珊衍演蓄护厢港间质性肺疾病何间质性肺疾病何,害腔借雌振右拈组季蝴滇拂仟豁萄阮纠抡府再慷键途丹型屯粮秘肄硕戮松间质性肺疾病何间质性肺疾病何,谢谢,功侗际钳肋契镜泛赘锥袭揩羊酥锣胆鹏歪耳膛抑查速馆萌捍绞瑟圣剿停替间质性肺疾病何间质性肺疾病何,
