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1、临 床 听 力 学 检查合理应 用及常见错误分析中山大学附属第二医院耳鼻喉头颈外科杨海弟,常用临床听力学检查项目,主观听阈测听：纯音听阈、言语测听、小儿行为测听声导抗测听诱发电位测听：ABR、ASSR耳声发射前庭功能检测 皮层诱发电位,需要临床听力学检查的三大耳科症状,听力损失眩晕耳鸣这类疾病的诊断都离不开临床听力学检测,听力损失：程度及性质,（1）纯音测听:是全球听阈测试的金标准确定听力损失的分级（根据PTA气导阈值)确定听力损失类型:传导性、感音神经性、混合性确定听力曲线类型：上升型、下降型、平坦型、峰型、谷型、不规则型等适用范围:6岁以上儿童和成年人缺点：主观、6岁以下可能不配合,（2）
2、扩展高频听力测试:是普通纯音测听的有意义补充，能敏感反映早期高频听力损失有下列情况考虑选用：早期噪音接触史患者高频耳鸣患者言语识别率下降者怀疑耳毒性药物早期损伤者,(3)小儿行为测听行为观察测听(BOA)6月龄以下视觉强化测听(VRA)0.52岁或更大游戏测听(PA)2岁以上,(4)其他确定阈值的方法ABR:最常用的检查客观听阈的方法之一,但频率性差，只反映高频(2kHz4kHz)听力情况；短纯音ABR具有一定频率特异性；阈值升高，各波潜伏期延长，波间期不变传导性；阈值和各波潜伏期、波间期变化多样蜗性病变；阈值升高，波间期延长蜗后性病变多频稳态诱发电位（ASSR）：是一种具有频率特性的客观测听
3、方法,在睡眠状态下反应结果稳定,据此测试可以得到较全面的听力学资料,但稳定性欠缺40Hz相关电位：客观听阈检查，可在睡眠下完成，在低频(500Hz,1k,2kHz)接近主观听阈,有助了解低频残余听力,助听器选配及早期语言训练；与ABR结合了解感音神经性聋患者全频听力情况,确定言语听阈及言语识别率言语测听,比纯音测听更真实反映有意义听力程度,与听觉中枢功能有密切相关了解安静环境和噪声下言语接受阈及言语识别率患者能听见声音但无法理解意思，纯音测听提示纯音听阈与言语理解力不成比例下降需考虑听神经病；长期耳聋患者纯音听阈可能改变不明显，但言语识别率明显下降听觉剥夺效应；纯音听阈而且客观听阈检查正常自闭
4、症或听觉中枢病变,听力损失：定位定因,（1）声导抗鼓室图外耳道容积静态声顺鼓室图峰压鼓室图宽度分型：A、As、Ad、B、C(Jerger,1970;Liden,1974),鼓膜菲薄或听骨链中断,正常鼓室压图,镫骨固定、鼓室硬化,鼓室积液或鼓室内有肉芽、胆脂瘤等填塞,早期分泌性中耳炎或咽鼓管功能不良,镫骨肌反射-了解有无重振和帮助定位及定性诊断 声衰减阴性：蜗性病变；声衰减阳性：蜗后病变,由声反射阈来估算听阈Metz重振（声反射阈-听阈60dB,中耳传导性听力损失(倒L型声反射）蜗性传导性听力损失（镫骨肌反射正常）耳蜗性病变(对角式声反射)蜗后病变（听神经瘤）(对角式声反射),（2）脑干听觉诱发
5、电位（ABR）对听神经到脑干听觉通路的病变进行定位参考诊断,听神经远端,听神经近端,耳蜗核附近,上橄榄核,外侧丘系,内侧膝状体,听放射,各波有相对明确部位的神经冲动来源，通过阈值、波间期及潜伏期等可帮助鉴别中耳疾病、内耳疾病、蜗后疾病，也可用于新生儿听力筛查、伪聋鉴别、医疗鉴定等,常规ABR的缺点：采用Click声,频率性差，只反映高频听力情况；不能反映全部听觉通路情况。反映听神经动作电位的同步放电，对听神经病的诊断有重要意义与40HZ相关电位结合可了解全频听力情况,有助了解残余听力情况,特别是儿童助听器的选配和调试进展：短纯音ABR频率特异性高通滤过ABR膜迷路水肿切迹噪音掩蔽ABR微小听神
6、经瘤高低速率ABR内听动脉缺血,正常中耳情况下一些ABR波存在/缺失的分析 病变损伤部位 ABR类型 耳蜗 听神经 脑干无反应（听力差）无反应（听力相对正常）仅波存在 仅、波存在 仅、波存在 仅波存在（潜伏期正常）仅波存在（潜伏期延长）仅、波存在（潜伏期正常）仅、波存在（潜伏期延长）当异常结果大于等于2项时，可能是上述病变中一个或多个部位的共同表现,衍生带 ABR：可提高蜗后占位的诊断率，提高微小听神经瘤的检出率，常规ABR正常可能漏诊小听神经瘤，由于click 声ABR缺乏频率特异性，对未压迫20004000HZ听神经纤维的小听神经瘤可能出现阴性结果,yes,yes,yes,No,No,ye
7、s,No,No,(3)耳声发射,确定耳蜗外毛细胞的功能敏感检测，任何病变累及耳蜗引起的听力损失,都会引起耳声发射的下降或消失，有助于鉴别蜗性或蜗后性聋，特别对于听神经病、梅尼埃病、突聋、听觉有害因素的听力学监测和职业病防护、老年病研究、新生儿听力筛查等有较大意义对侧白噪音掩蔽试验：反映外侧橄榄耳蜗束功能了解听觉传出功能听神经病对侧白噪音掩蔽效应消失由于耳声发射过于敏感而且需经过中耳听骨链等传导，容易受中耳因素影响，所以不能DPOAE异常而排除听神经病，可能是由于中耳病变（鼓室负压或分泌性中耳炎等）引起DPOAE异常，需行声导抗排除中耳疾病及不经过中耳的传导的CM加以鉴别是否真正的耳蜗外毛细胞受
8、损,(4)耳蜗电图,耳蜗电图（EcochG)是指从耳蜗近场记录到的诱发活动，包括：1.听神经动作电位（AP）2.耳蜗微音电位（CM）3.总和电位（SP）用于梅尼埃病、突发性聋、其他感音神经性聋等，了解有无迷路水肿，当-sp/Ap0.4，提示膜迷路水肿AP波反应螺旋神经节功能及听神经功能，有助定位诊断或帮助确定ABR的波，计算各波潜伏期或波间期,耳蜗电图的其他应用,判断预后:突聋病人当SP/AP比值大于0.4或AP幅度较大时（在正常幅度以内），一般愈后较好，当SP、CAP波均消失时，一般愈后效果差术中监护:可用于后颅窝手术、内淋巴囊减压术等术中耳蜗和听神经功能的监护甘油试验:将耳蜗电图的检查与甘
9、油测试结合在一起，以便测试SP、AP波在脱水状态及未脱水状态的变化，提高甘油试验的阳性率外淋巴瘘的诊断：正常耳的SP的振幅值相对很小，发生外淋巴漏时，体位改变可使AP与SP的幅值与比值随之改变,(5)阈上功能测试响度重振检测有无重振、病理性适应和听觉疲劳重振阳性多为蜗性改变,阴性多表示蜗后病变怀疑耳蜗病变患者梅尼埃病排除蜗后病变听神经瘤,（6）咽鼓管功能检查鼓膜完整者：观察吞咽和鼓气后鼓压导抗曲线峰压点的动态变化。咽鼓管功能正常鼓室（瞬间）压力为 25 mmH2O。吹张通畅正压鼓室导抗几次吞咽测试，峰压点快回原位属正常，压力不能复原表示阻塞。吞咽和鼓气后峰压值之差25dapa 咽鼓管功能正常;
10、10dapa或无变化 咽鼓管功能不良,鼓膜穿孔者：采取压力吞咽鼓压导抗测试鼓膜穿孔的咽鼓管功能与鼓室成型术后效果密切相关,咽鼓管通畅,咽鼓管部分通畅,咽鼓管不通畅,分析临床听力结果易导致的常见错误和应注意的问题,一、纯音测听 1、影子曲线：气导和骨导未进行掩蔽 影响阈值及听力损失程度的分级，听力结果好于实际听力。差耳得到的听力曲线与好耳相似，但在每个频率相差耳间衰减值，影响临床和听力学方面进行不恰当的处理。2、掩蔽不足：得到的听阈结果比实际听阈好，影响耳聋程度的判断3、掩蔽过度：相当于同侧掩蔽，噪声将掩盖测试信号，得到比真实阈值差的听阈结果,4、骨导未掩蔽：神经性耳聋做出传导性耳聋结果可能影响
11、诊断而导致采取错误治疗手段，如进行手术探查音叉试验进行鉴别：帮助鉴别神经性还是传导性耳聋以及是否存在听力损失以及听力损失中是否有传导性成分测试项目 目的 音叉频率和放置部位 患者任务 结果分析Rinner test 判断耳聋是传导 256、512、1024HZ音叉柄 听不到骨导后是否能 阳性：气导时间长（ACBC）还是感音神经性 先置于乳突，然后置于距耳廓 听到气导 正常听力或感音神经性耳聋 3厘米处 阴性：骨导时间长（ACBC）传导性耳聋Weber test 判断单侧或双侧耳聋 512HZ置于前额或 指出哪只耳听到声音 声音定位于 差耳为 是传导还是感音神经 前切牙中间 1、好耳 感音神经性
12、 2、差耳 传导性 3、中间 不确定Bing test 判断耳聋是传导 音叉柄置于乳突 堵耳时是否听到 1、声音变大正常或神经性 还是感音神经性 1、不堵耳 声音变大 2、堵耳 2、声音无变化有传导性成分,5、掩蔽难题：对于双侧传导性听力损失的掩蔽，因为双侧气导差，初始掩蔽级会很大，而双侧骨导很好又容易产生交叉听觉和过度掩蔽，所以双侧气骨导都无法掩蔽。如双侧耳硬化症的患者。解决方法：采用插入式耳机，可以增加耳间衰减3040DB，通过增大耳间衰减而减少掩蔽过度发生的可能。6、高频气导听力陡降（一般发生在6000或8000HZ）：可能是压耳式耳机导致外耳道塌陷引起，更换插入式耳机高频听力恢复7、内
13、耳性传导性耳聋：梅尼埃病、前庭大导水管、X性染色体遗传性耳聋等可出现内耳性传导性聋，但镫骨肌存在可与中耳传导性聋鉴别8、伪聋：不稳定性、纯音听阈与言语接受阈不符合、无交叉听觉（不加掩蔽双耳骨导听阈之差大于15DB）对必须采取客观学检查如声反射阈及ABR等进行综合判断,9、假性骨导听阈下降（1）Carhart 切迹：耳硬化症2000HZ或4000HZ骨导听阈下降，可能是由于镫骨足板固定影响听骨链的惯性机制，人类的听骨链共振频率为2000HZ左右有关，表现为类似耳蜗听敏度下降的假象（2）堵耳效应：佩带气导耳机压迫导致外耳道或耵聍栓塞可引起堵耳效应，导致骨导阈值下降，该效应在低频明显。改用插入式耳机
14、或清除耵聍后可恢复（3）听骨链中断：同耳硬化症类似，鼓膜和听骨链的惯性作用减少，可引起骨导阈值明显升高，特别是2000HZ明显，声导抗鼓室压图表现为Ad图可与耳硬化症鉴别,二、声导抗临床上鼓室压图B型容易误诊为分泌性中耳炎,这时需注意耳道等效容积(成人0.5 1.5 ml，儿童0.6 0.8 ml)a为:B型鼓室压图+正常耳道等效容积,提示中耳积液或锤骨固定b为:B型鼓室压图+小于正常耳道等效容积：可能是探头位置放置不当，顶壁接触外耳道壁或耵聍堵塞探头或耳道。调整探头位置或清除耵聍后鼓室图可恢复正常，检测前应常规检查外耳道，清除耵聍。c为:B型+大于正常耳道等效容积,提示可能 存在鼓膜穿孔或鼓
15、膜置管通畅导致耳道和 中耳腔相通。检查前应常规耳内镜检查，排除鼓膜穿孔.,鼓室峰值向着初始压力方向移动，两个鼓室图中峰值压超过200dapa（正常为950 dapa）：提示可能为鼓膜小穿孔造成气压泄露现象,上图为压力从正到负,峰值出现在正向;下图当压力变为从负到正,则峰值出现在负向。两鼓室图都出现锯齿状尾部，表示在鼓膜针尖样穿孔的边缘压力出现波动,A型鼓室压图可能漏诊鼓室硬化，因为鼓室硬化可能同时存在鼓膜菲薄和听骨链固定，两者作用相互抵消而出现正常鼓室压图C型鼓室压图可能漏诊分泌性中耳炎，对于 对于鼓室压-200dapa以上特别是年龄较小儿童,由于鼓膜韧度较差,这时采用主要针对鼓膜韧度的低频探
16、头（226HZ）的C型图要高度怀疑鼓室积水,三、耳蜗电图：分析耳蜗电图要注意的问题,-SP/AP比值的假阴性结果：部分临床符合膜迷路积水但-SP/AP0.4,这时对可疑MD患者可改用面积比值增加阳性率,也可采用极性短声诱发CAP N1波的潜伏期差LD进行判断,正常患者LD上限为0.38,而MD患者由于不同极性刺激声会改变淋巴积水耳蜗中行波速度,导致LD增大,常可达0.75左右蜗后病变有时也可引起-SP/AP0.4的淋巴积水假阳性,这时主要是由于AP减小引起，所以不能单纯以-SP/AP0.4就诊断为耳蜗水肿,耳鸣检查项目耳鸣检测及掩蔽试验耳鸣频率、响度、后效抑制耳鸣掩蔽曲线图（弗特曼曲线）预测掩
17、蔽治疗效果耳鸣的听力学及前庭功能评估：纯音听阈测试：听力评估以及听力损失导致听觉交流障碍程度声导抗测试ABR测试耳声发射扩展高频冰热水试验眼震电图其他：高低速率ABR,病损部位与性质，病因诊断或诱因诊断分泌性中耳炎、蜗性病变及蜗后病变;噪声性、耳毒性药物、特发性聋以及颅脑外伤后遗症等,了解前庭功能状态,确定有无内听动脉缺血,眩晕听力学检查：许多累积前庭的内耳病有特异性听力学表现半规管骨裂内耳性传导性聋（声导抗镫骨肌反射有助鉴别）前庭导水管扩大ABR检查可在3ms处出现1个负波，（CT检查70%有前庭导水管扩大）膜迷路积水耳蜗电图-sp/Ap0.4前庭检查：半规管功能检查 耳石功能检查 球囊、椭
18、圆囊功能检查 空间感知检查,半规管前庭频率特异性,1969年Peters首次提出半规管系统具有前庭系统频率特性目前前庭频率特性未能与耳蜗频率特性一样在微观上进行定位,冷热试验:低频转椅试验:中频摇头眼震试验:高频前庭自旋转试验:高频,常见半规管功能检查（1）,冷热双温试验：了解哪侧前庭功能异常及是否出现前庭代偿，前庭刺激频率相当于0.003Hz极低频旋转刺激,根据单侧前庭功能减弱确定病变侧别根据病变是否累及椭圆囊，可出现伴或不伴对侧优势偏向,转椅检查：根据需要可有不同的刺激频率，可同时刺激双侧迷路，是评价双侧前庭病变的金标准。前庭刺激频率相当于0.011Hz低频中频旋转刺激摇头试验（HST）：
19、前庭刺激频率相当于1Hz中频旋转刺激，与冷热双温试验结合，可用于判断前庭代偿情况及病程,常见规管功能检查（2）,脉冲试验（HIT）：可用于判断各个半规管的功能，前庭刺激频率相当于25Hz中高频旋转刺激前庭自旋转试验（VAT）：了解26Hz中高频前庭功能情况振动试验：作为判断哪侧前庭功能异常的初筛试验，也用于了解超高频100Hz以上前庭功能,耳石检查,Dix-Hallpike：诊断后或前半规管BPPV滚转试验：诊断水平半规管BPPV,球囊、椭圆囊功能检查,前庭诱发肌源性电位（VEMP）：了解球囊功能，可提供球囊-前庭下神经功能的诊断信息。异常表现为引出P13N23振幅降低、消失或潜伏期延长。此项
20、检查结合冷热试验有助于定侧诊断及病变范围的确定 梅尼埃病表现为P13N23振幅降低、消失或潜伏期延长上半规管骨裂表现为阈值明显下降(80dB),VEMP：双侧P13N23存在 VEMP：左侧P13N23消失,主观重力垂直线试验（SVV）：了解椭圆囊功能,在评价双侧耳石器病变及与耳石器相关的中枢神经病变方面具有重要意义,有成为评价耳石器功能主要方法的趋势。正常情况下偏离实际重力垂直线的角度很小,在前庭功能丧失,两侧耳石器传入中枢的信息不对称时可表现明显偏差.,空间感知功能,平衡仪：静态、动态姿势图,临床应用,病例1：男性，17岁双耳听力下降2年,无流脓、耳鸣及眩晕等，专科检查鼓膜完整，无积液征。
21、纯音测听:双侧中重度传导性聋 2000Hz存在卡哈切迹 双侧盖来试验:阴性,声导抗检查：右侧A型,左侧Ad型,耳内镜及颞骨CT检查 未见异常,初步诊断：耳硬化症拟行左侧镫骨底板小孔开窗人工镫骨手术术中鼓室探查发现左侧砧骨长脚缺如,砧镫关节未连接,最后诊断：听骨链畸形：砧骨长脚缺如总结：耳硬化症以3040岁女性多见，患者多有明显进行性听力下降；纯音听力传导性耳聋、可存在卡哈切迹、盖来试验阴性,声导抗鼓室压图多为As型本例患者为年轻男性,无进行性加重,声导抗鼓室压图为A型及Ad型,提示听骨链中断或假连接影像学对听骨链畸形诊断价值有限（即使是听骨链三维重建也可能存在假阴性）,听骨链畸形必须术中探查发
22、现,病例2女性,17岁,左耳闷塞感伴听力下降2年纯音测听示左侧中重度传导性耳聋PTA56dB,气骨导差为45dB声导抗左侧为B型鼓室压图,耳内镜检查鼓膜完整,呈蓝鼓膜初步诊断为分泌性中耳炎行中耳置管术后症状及听力无改善,考虑合并有其它中耳病变行颞骨CT检查发现左侧中耳乳突胆脂瘤误诊原因:未充分考虑纯音结果,不能将声导抗B型图与分泌性中耳炎等同起来,而且分泌性中耳炎气骨导差很少30dB,超过时多需考虑合并其他可能引起听骨链异常的疾病:如胆脂瘤、鼓室硬化、粘连性中耳炎等,病例3男性,18岁,因左侧听力下降在外院纯音测听提示左侧传导性耳聋,考虑传导性听力下降建议手术治疗 右耳 左耳,我院就诊询问病史
23、患者左耳自幼听力下降,接听电话常用右耳音叉检查：RT左侧（+）；WT 右侧声导抗检查双侧A型鼓室压图,镫骨肌反射:患耳同侧消失,对侧存在;健耳同侧存在,对侧消失.呈对角式声反射,符合耳蜗性病变复查纯音测听:右侧正常,左侧为感音神经性聋,外院纯音测听结果骨导听阈为掩蔽不足造成的“影子曲线”,我院纯音听力结果 外院纯音听力结果,误诊原因:纯音测听要注意掩蔽(特别骨导-耳间衰减仅10dB),避免影子曲线出现音叉检查及镫骨肌反射有助鉴别传导性或感音神经性耳聋,病例4:男，17岁，左侧听力下降伴低音调耳鸣、耳闷塞感1周纯音测听：左侧低频感音神经性听力损失,声导抗：双侧均为A型鼓室图，镫骨肌反射双侧均可引
24、出,ABR:双侧均正常，阈值为30dB潜伏期、波间期正常(ABR反应高频听力情况),耳蜗电图：左侧90dB刺激阈时-sp/Ap=0.41，70dB刺激阈时-sp/Ap=0.78；右-sp/Ap=0.32。提示左侧膜迷路水肿，而且在刺激阈为70dB左右-sp/Ap异常最明显,VEMP：双侧P13N23均引出,冷热试验：左侧单侧减弱，向右优势偏向该病例表现为急性起病的以低调耳鸣、耳闷塞感和听力下降为主诉，纯音测听三个低频(125、250、500Hz)的平均听阈（35 dB）30 dB,达不到突聋的标准；而3个高频(2、4、8 kHz)的平均听阈正常（10dB）20 dB；耳蜗电图左70dB刺激阈时
25、-sp/Ap=0.78，提示左侧膜迷路水肿，ABR及VEMP双侧正常，冷热双温试验左侧单侧减弱，向右优势偏向。综合听力学及前庭功能检查，诊断左侧急性低频感音神经性听力损失，病变范围为耳蜗顶转，左侧半规管、椭圆囊同时受累，未累积球囊及下前庭神经。但需与早期梅尼埃病相鉴别,仅有耳蜗症状的可疑梅尼埃病或耳蜗型梅尼埃病患者,临床表现及听力学特点均与ALHL相似,一半多ALHL患者-SP/AP比值异常增大,甘油试验阳性，两者早期难以区分对所有ALHL患者均应进行长期随访,如果症状反复发作或伴有眩晕,则应考虑为梅尼埃病,反之可维持原有诊断该例患者经激素等治疗后听力恢复.但半年后开始出现反复发作性眩晕,伴有
26、波动性听力下降及低调耳鸣等梅尼埃病的典型症状.最后确诊为梅尼埃病.,病例5：女，30岁，左耳听力下降伴耳鸣7年，发作性眩晕1年余纯音测听：左耳听力检查提示重度感音神经性聋（PTA70 dB）,甘油试验阳性：同一天服用50%甘油120ml3hr后左耳听阈连续3个频率下降15dB（PTA60 dB）,耳蜗电图：右-sp/Ap=0.04 左-sp/Ap=0.56提示左耳膜迷路水肿,VEMP：左侧P13N23消失,冷热试验：左侧单侧减弱UW（Left）51%，优势偏向2/s,无优势偏向,该患者左耳先出现重度感音神经性聋，间隔7年再出现同侧迷路积水，耳蜗电图左-sp/Ap=0.56提示左耳膜迷路水肿，V
27、EMP左侧P13N23消失，冷热双温试验左侧单侧减弱UW（Left）51%无优势偏向。综合听力学及前庭功能检查，该病例诊断为左耳同侧型迟发性膜迷路积水,病变累及范围为左侧半规管、球囊，上下前庭神经,病例6：女，17岁，自觉双耳听力下降、言语识别率差5年，经常能听见声音但无法理解其意义 纯音测听：双耳轻度感音神经性聋（PTA dB），低频下降为主双侧言语识别率30%，与纯音测听不呈比例下降,耳声发射正常，而ABR严重异常,耳声发射：双侧均正常而且不受对侧噪音掩蔽抑制,ABR：双侧100dBnHL未引出任何波形,耳蜗微电位CM存在：但由于耳声发射过于敏感，受较多因素影响，有时可以表现为异常。这时可
28、考虑行耳蜗微电位CM检查。CM能严格复制刺激声的声学波形，受刺激声的位相影响，用疏波刺激的波形减去密波刺激的波形则可消去sp、Ap得出CM。可较好反映耳蜗情况，如果CM存在，则表示耳蜗正常，反之则异常。,耳蜗电图：也可表现为-sp/Ap0.4，但与膜迷路水肿不同的是该比值增大并不是由于-sp增大引起，而是由于Ap 幅度的明显降低引起，这就能解释了听神经病患者耳蜗电图与耳声发射矛盾的结果结合其听力学特点确诊为听神经病,总结,各项听力检查结果必须综合考虑,相互印证,避免以偏概全不能离开临床孤立考虑,需密切结合临床资料音叉检查不可缺少,就如心血管医生离不开听诊器一样，不要一味追求新检测项目而忽略最基本的检查,谢谢,
