病理学12.淋巴造血系统疾病.docx

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1、淋巴造血系统疾病第一节淋巴结的良性病变第二节淋巴组织肿瘤一、概述二、非霍奇金淋巴瘤三、霍奇金淋巴瘤占比:独特的淋巴瘤类型,占所有淋巴瘤的10-20%钟点:1. 原发于淋巴结,从1个或1组淋巴结开始,由近及远扩散;2. HL的肿瘤细胞是一种独特的瘤巨细胞,称R-S细胞;3. HL病变组织中存在炎性细胞,伴纤维化;4. 后期少数累及骨髓,但不向白血病转化;5. R-S细胞起源于滤泡生发中心B细胞(一)病理变化部位:好发于颈部淋巴结,其次是腋下和腹股沟、纵膈和主动脉旁淋巴结。大体:受累淋巴结肿大;随着病程进展,相邻肿大的淋巴结彼此粘连、融合,直径可达10cm,不活动;质地由软变硬;肿块呈结节状,切面

2、灰白色,呈鱼肉样。铳下:反应性细胞【多种炎细胞(淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞)】、肿瘤细胞【典型的R-S细胞、变异型R-S细胞(陷窝细胞、多核瘤巨细胞、LP细胞、木乃伊细胞】典型的R-S细胞:1体积大,直径15-45um;2胞质丰富,核圆或椭圆,内有大核仁;3双核或分叶核,双核若面对面排列,称“镜影细胞”。4除了典型的R-S细胞,具有上述形态特征的单核瘤巨细胞称为霍奇金细胞。陷窝细胞1直径40-50um,胞质丰富空亮2核多叶而皱褶,多个嗜碱性核仁3固定后胞质收缩至核膜附近,周围形成透明空隙,似“陷窝”多核疝巨细胞:1体积巨大,形态极不规则;2细胞核大,核仁明显,核分裂象

3、多见。1.P细胞(爆米花细胞):1体积大,胞质淡染;2多分叶状核,多个核仁。木乃伊细胞(干尸细胞)1变性或凋亡的R-S细胞2胞质嗜酸性,核固缩浓染(二)组织学分型1 .结节性淋巴细地为主型占比:不常见,约占所有HL的5%镜下:淋巴结结构破坏,被模糊不清、大小不一的结节代替细胞:典型的R-S细胞很少或缺乏,肿瘤细胞为多分叶的LP细胞(爆米花细胞),背景为小B淋巴细胞免疫表型:爆米花细胞CD”a+、CD20+、CD15-、CD30-o临床:颈部和腋下肿块预后:绝大多数较好,10年生存率80%,3-5%病例可转化为DLBCLNodularIymptxxyte-PredominantHodgkinsL

4、ympboma2 .经典型HL-年节成化型占比:占CHL的40-70%,EBV感染率10-40%;肿病细胞:陷窝细胞,散在分布;镜下:淋巴结被粗大的胶原束分割成境界清楚的大小不等的结节,背景有嗜酸性和中性粒细胞;免疫表型:CD15(+),CD30(+),CD20(一);临床:青年妇女;部位:颈部、锁骨上、纵隔淋巴结;预后:好。3经典型HL-混合细Jfe型占比:占CHL的20-25%,EBV感染率75%;镜下:淋巴结结构破坏;细胞:肿瘤细胞为典型的R-S细胞及单核的R-S细胞;与各种炎细胞(T细胞)混合存在;免疫表型:CD15(+),CD30(+),CD20(一):临床:男性,年长者多见;部位:

5、累及脾脏和腹腔淋巴结,伴系统性症状;预后:较好。MiXedCellUlarityHodgkmS4经典型HL-富于淋巴细Jfe型占比:占CHL的5%,EBV感染率40%;镜下:淋巴结结构破坏,结节性或弥漫性生长;细胞:大量反应性淋巴细胞;少量典型R-S细胞;免疫表型:CD15(+),CD30(+),CD20(一):临床:较少见;部位:淋巴结弥漫性受累;预后:较好。5.经典型HL-淋巴细Jfe减少型占比:最少见,仅占1-5%,EBV感染率近100%镜下:淋巴结结构破坏,部分病例弥漫性纤维化细胞:极少量淋巴细胞;大量典型R-S细胞或多形性癌细胞免疫表型:CD15(+),CD30(+),CD20(一)

6、临床:最少见,1-5%预后:最差(X)病理诊断(四)临床分期和预后临床分期:I期:病变局限于一组淋巴结或限于一个淋巴结外器官;Il期:病变局限于膈肌的一则或累及2组以上的淋巴结或直接蔓延至相邻的淋巴结外器官;Ill期:膈肌两侧淋巴结都受累或再累及一个结外器官或部位;IV期:肿瘤弥漫或播散性扩散到淋巴结外,如肝和骨髓等。预后:局部淋巴结无痛性肿大;后期常有系统症状:发热、夜汗,体重减轻等;扩散:淋巴结,脾,肝,骨髓,淋巴结外病变;各类型预后不同。第三节髓系肿瘤定义:骨髓造血干细胞的克隆性增生,可以向粒细胞、单核细胞、红细胞和巨核细胞系统分化,形成粒细胞性白血病、粒单核细胞性白血病、红白血病和巨核

7、细胞白血病,统称髓系肿瘤。带征:骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织,抑制正常造血,累及外周血及二级造血器官如肝、脾、淋巴结等,一般不形成肿块。临床特点:血液白细胞数量常明显增多;常导致贫血、出血和感染;发病情况:在儿童和青少年的恶性肿瘤中居第一位;死亡率:在我国各种恶性肿瘤死亡率中居第六或第七位;分类:急性髓系白血病和骨髓增殖性肿瘤一、急性髓系白血病编理变化1 .周围血检查(三联征):WBC量的改变:可高达IooXIO9/L,50%的病例210X109/LWBC质的变化:可见大量的原始细胞贫血及血小板减少2 .骨髓像涂片检查:原始细胞弥漫性增生(20%)或遗传学异常如t(8;21)、

8、t(15;17)等3 .淋巴结:一般不引起全身淋巴结肿大。可有轻度淋巴结肿大,原始及幼稚细胞主要在副皮质区和淋巴窦内浸泗。4 .4脏:脾脏轻度肿大:原始及幼稚细胞主要累及红髓,在脾窦内浸润,并可压迫白髓5 .其他器官:肝脏不同程度肿大:原始及幼稚细胞主要在肝窦内浸泄6 .髓系肉瘤定义:.W系原始细胞在骨髓以外的器官或组织内聚集增生形成的肿块,又称为“绿色瘤”(含绿色过氧化物酶)好发部位:于扁骨和不规则骨,如欷骨、额骨、肋骨和椎骨等,肿瘤位于骨膜下,也可发生于皮肤、淋巴结、胃肠道、前列腺、睾丸和乳腺等处组织学表现:为单一形态的原始髓系细胞的聚集性增生和浸润,所在部位的组织结构受到破坏临床表现好发

9、人群:多见于成人,15-39岁,儿童较少见;原因:大量异常的原始和幼稚细胞在骨髓内增生,抑制正常造血干细胞和血细胞生成,正常骨髓造血功能受抑制。表现:1贫血、白细胞减少、血小板减少;2皮肤或黏膜不明原因出血,表现为瘀点或瘀斑;3乏力、发热、肝脾淋巴结肿大等;4骨痛常有,表现为自觉骨痛或压痛;5晚期表现为恶病质;6主要死亡原因:多器官功能衰竭、继发感染及各种并发症等;治疗化疗:60%的病例完全缓解,5年生存率仅15%30%;全反式维A酸、三氧化二碑对M3型急性早幼粒白血病疗效好;骨髓移植:目前唯一可能根治的方法。二、骨髓增殖性肿瘤定义:骨髓中具有多向分化潜能的干细胞克隆性增生的一类疾病。慢性粒细

10、胞白血病病理变化:1 .外周围检查:白细胞总数增高更为显著,常超20X109/L,甚至大于IooXlo9/L;绝大多数为较成熟的分叶核和杆状核粒细胞,原始粒细胞很少;2 .骨髓涂片检查:骨髓增生极度活跃,以粒细胞系增生占绝对优势,增生的细胞以较成熟的杆状、分叶状核粒细胞为主,原始细胞很少(与AML区别);红细胞和巨核细胞系统的成分并无明显减少;3 .淋巴结:肿大不明显;4 .脾脏显著肿大(巨脾)一CML的最大特点重量可达40005000g;红髓的脾窦内有大量的瘤细胞浸泗,可引起梗死;5 .其他器官的浸泗,如肝脏。临床表现起病隐匿,病程进展缓慢,多在体检发现;早期多无明显症状或仅有较微的乏力、头晕、体重下降、食欲减退等症状;贫血和脾脏显著肿大;治疗和预后未接受治疗者的中位生存期为2-3年;格列卫可使90%患者血象完全缓解,十年生存可达80-90%;格列卫只可阻止肿瘤细胞增生,无法清除CML克隆;可发生急性变一AML,预后差。第四节组织细胞和树突状细胞肿瘤

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